Эмбриональная рабдомиосаркома что это

Рабдомиосаркома



Рабдомиосаркома – одна из наиболее распространенных сарком мягких тканей. Она встречается в разном возрасте, но пик заболеваемости приходится налет. Ее тяжело заподозрить, поэтому обнаруживают опухоль в запущенной стадии, что затрудняет дальнейшее лечение и ухудшает прогноз.

Оглавление:

Что такое рабдомиосаркома: особенности онкоопухоли

Рабдомиосаркома – это злокачественная опухоль мягких тканей, которая развивается из поперечно-полосатой мускулатуры, то есть скелетных мышц, выполняющих двигательные функции. Они присутствуют в ногах и руках, в гортани (голосовые связки), трахее и т.д.

Чаще рабдомиосаркома локализуется в нижних конечностях (голень, бедро). Развиваясь в толще мышц, она может незаметно распространяться на большое расстояние. Причем ее рост происходит довольно стремительно. Иногда встречается прорастание новообразования в кожный покров и изъязвление.

Особенности рабдомиосаркомы мягких тканей:

  • имеет высокую степень злокачественности;
  • границы опухоли – нечеткие;
  • часто рецидивирует;
  • быстро образовывает метастазы;
  • имеет скудную симптоматику.

Более предрасположены к развитию данного вида саркомы пожилые люди, старше 50 лет. Также встречаются некоторые варианты рабдомиосаркомы у детей.

От чего возникает рабдомиосаркома?

Точные причины рабдомиосаркомы ученые назвать не могут. В редких случаях наблюдают развитие онкологии в той области, на которой раньше проводили лучевую терапию. Подобный эффект объясняется негативным влиянием радиации.



Стоит отметить, что у трети больных обнаруживают определенные генетические отклонения. Так, при альвеолярной рабдомиосарокме присутствуют нарушения в хромосоме t (2;13) и t(1;13), а при эмбриональной, как правило, повреждена хромосома 11р15. Мутации могут быть врожденными или приобретенными.

Причиной рабдомиосаркомы может стать наследственность. Отмечено, что данный недуг развивается у тех, чьи родственники болели или болеют одной из следующих патологий: рак груди, остеосаркома, меланома, синдром Ли-Фраумени.Онкология мочевого пузыря может быть связана с различными инфекциями моче-выделительной системы. Также существует опасность возникновения рака при отравлении химическими веществами.

Классификация рабдомиосаркомы

Существует 5 видов рабдомиосаркомы:

  • Эмбриональная рабдомиосаркома. Данный вариант часто диагностируют в детском и подростковом возрасте. Его характер – агрессивный. Такая опухоль состоит из миксоматозной стромы, в которой находятся округлые и веретенообразные клетки. Эмбриональная рабдомиосаркома мягких тканей чаще локализуется в области головы и шеи (а именно – в орбите глаза), а также в мочеполовой системе.

Она подразделяется на несколько типов:

  1. ботриоидный. Растет в виде узла, покрытого слизистой оболочкой. Поражает мочеполовую систему;
  2. анапластический. В клетках анапластической рабдомиосаркомы наблюдается высокая степень анаплазии и много фигур митозов. Ее диагностируют в мышцах конечностей.
  3. веретеноклеточный. Здесь преобладают веретенообразные клетки. Такая рабдомиосаркома чаще располагается в области головы и шеи.
  • Альвеолярная рабдомиосаркома. Состоит из фибромускулярной стромы. В опухоли присутствуют соединительнотканные перегородки, к которым примыкают опухолевые клетки самого разнообразного типа (полигональные, крупные, многоядерные, вытянутые и т.д.). Встречаются участки некроза, а также пустоты. Возникает альвеолярная рабдомиосаркома мягких тканей в различных точках тела (голова, шея, туловище, конечности) у молодых людей.
  • Плеоморфная рабдомиосаркома. Этот самый распространенный вариант саркомы мышц развивается преимущественно в пожилом возрасте в нижних конечностях. Микроскопическая картина плеоморфной рабдомиосаркомы очень пестрая: опухоль состоит из различных видов клеток (округлых, грушевидных, лентовидных, звездчатых с множеством ядер). Часто наблюдаются кровоизлияния и области некроза. Количество фигур митозов на 10 полей зрения составляет 10, что делает прогноз для данной саркомы неблагоприятным. Опухоль хорошо отграничена, может достигать большого размера (20-30 см).
  • Кистевидная (поражает внутренние органы).
  • Недифференцированная. Встречается редко, отличается агрессивностью и самой низкой степенью дифференцировки.

Определяется вид опухоли на основании гистологического и цитологического исследования.



Стадии рабдомиосаркомы

Стадии рабдомиосаркомы определяются на основании гистологического исследования. Учитывают размер новообразования (Т), степень его злокачественности (G) и наличие метастаз (N и M). Далее приведена таблица с показателями T, N, M и G.

К поверхностным относятся те саркомы мягких тканей, которые локализуются выше поверхностной фасции и не прорастают в нее, к глубоким – те, что растут ниже фасции и прорастают ее. Рабдомиосаркома забрюшного пространства, средостения или таза относится к глубокой.

Стадии рабдомиосаркомы

Симптомы и признаки рабдомиосаркомы

На ранних стадиях болезнь может никак себя не проявлять. Самым первым симптомом рабдомиосаркомы, как правило, является возникновение мягко эластичной или плотной припухлости в толще мышц, без четких границ. Человек может обнаружить ее случайно, так как она безболезненная и малозаметная.К общим симптомам, которые не зависят от локализации онкопроцесса, относятся: вялость, усталость, потеря аппетита и резкое снижение веса. Не редко на фоне общей слабости присутствует слабость в мышцах.

Если новообразование затронет нервы или сосуды, то появляется болевой синдром. Вначале боли могут быть слабыми, но постепенно их интенсивность возрастает. Очень сильная боль может быть связана с поражением кости.

Когда рабдомиосаркома достигает больших размеров, появляются такие симптомы:


  • отек;
  • изменение цвета кожи на багрово-синий оттенок;
  • выделение венозного рисунка над опухолью;
  • гипертермия;
  • кровоточащее изъязвление на коже.

Другие симптомы зависят от локализации новообразования. Рабдомиосаркома параменингеальной локализации (носоглотка, носовые пазухи, среднее ухо) проявляется парезами лицевых нервов, потерей слуха или зрения. Опухоль шеи может привести к перекрытию гортани или глотки, что сопровождается нарушением дыхания или глотания. При вовлечении в процесс оболочек головного мозга наблюдаются симптом Кернинга и ригидность мышц затылка. К признакам поражения ЦНС относятся головная боль, тошнота, рвота, изменение глазного дна.

Рабдомиосаркому ЖКТ, печени и желчных протоков можно заподозрить при появлении опухлости в животе, а также желтухи. При прорастании в кишечник характерны диспептические явления, боль и кишечная непроходимость, темный цвет кала.

На мочевой пузырь указывают дизурические явления, частые позывы и боли при мочеиспускании, увеличение региональных лимфоузлов, кровь в моче. Примечательно, что рабдомиосаркома мочевого пузыря намного чаще встречается у детей. Из этого органа опухоль может переместиться на соседние, например, влагалище. Тогда стоит обратить внимание на выделения беловатого или желтоватого цвета, с неприятным запахом, гноем или кровью. Позднее возникают видимые изменения на половых органах.

У мальчиков изредка диагностируют рабдомиосаркому яичка. Она выглядит как безболезненное уплотнение с неровными контурами. Постепенно яичко увеличивается, становиться плотным.

При локализации процесса в брюшной и грудной полости, забрюшном пространстве и тазу специфических симптомов может не наблюдаться. Больные жалуются на слабость, отсутствие аппетита, лихорадку, которые являются общими признаками всех опухолей.



Местные симптомы возникают, в основном, после прорастания саркомы в магистральные сосуды или нервы, а также органы. Например, образования из забрюшной полости часто поражают нижнюю полую вену, вследствие чего начинается синдром нижней полой вены (онемение в ногах и отек, ухудшение работы печени и почек, варикозное расширение вен). Образования из мягких тканей грудной полости чаще сдавливают верхнюю полую вену, что вызывает отдышку, цианоз, головокружение, тошнота, потеря сознания.

Повреждение сердца случается очень редко, преимущественно у подростков от 10 до 20 лет. Такая патология сопровождается нарастающей сердечной недостаточностью, болью в груди и сердце.

Диагностика заболевания

Диагностика рабдомиосаркомы включает:

  1. Установление клинических симптомов и физикальный осмотр (наличие опухолевого образования, изменение цвета кожи, увеличение ЛУ, определение размеров, плотности, подвижности и болезненности опухоли). Рабдомиосаркома на ощупь имеет округлую форму с гладкой или немного бугристой поверхностью. Обычно она легко смещается, но при врастании в костную ткань опухоль становится неподвижной, а также очень болезненной.
  2. Лабораторные исследования. В общем анализе крови, как правило, снижается количество эритроцитов и гемоглобина. Наблюдается лейкоцитоз. Для профилактики проводят общий анализ мочи и биохимический анализ крови.
  3. Инструментальное обследование. При рабдомиосаркоме проводят МРТ первичного очага с контрастированием. Такой метод позволяет точно установить распространенность и размер опухоли, ее связь с окружающим нервно-сосудным пучком, костьми, мягкими тканями и внутренними органами. Кроме первичного очага болезни исследуют региональные лимфоузлы на наличие в них метастазов. С помощью КТ необходимо просканировать органы грудной клетки для выявления метастазов в легкие, а также органы брюшной полости. При поражении головы – делают КТ головного мозга. Если есть подозрение на костные метастазы – сделать сцинтиграфию скелета.
  4. УЗИ. Ультразвуковое исследование проводится при опухолях брюшной полости и забрюшного пространства, а также для оценки состояния лимфатических узлов.
  5. Биопсию и цитогенетическое исследование. При подозрении на злокачественную онкологию обязательным этапом перед операцией является биопсия. Она дает возможность исследовать ткань опухоли под микроскопом и установить ее гистологический тип, а также степень злокачественности. Дифференциальная диагностика рабдомиосаркомы проводится по рабдомиоме, липоме, фиброме и шванноме.
  • рентгенографию грудной клетки и брюшной полости;
  • иммуногистохимическое исследование;
  • анализ пунктата костного мозга;
  • ЭЭГ;
  • исследование ликвора (необходимо при опухолях мягких тканей головы и шеи, так как есть вероятность поражения спинного мозга);
  • измерение функции легких;
  • аудиограмма;
  • бакпосев кала.

Также до начала лечения проверяют функциональность сердечно-сосудистой системы с помощью ЭК, так как химиопрепараты обладают высокой кардиотоксичностью.

Лечение рабдомиосаркомы

Основной способ лечения рабдомиосаркомы – это хирургическое удаление опухоли. Также доказана химиочувствительность данных сарком, поэтому правильно будет дополнить операцию курсом химиотерапии. В некоторых случаях показано лучевое воздействие.



Операция проводится по таким правилам:

  1. Удаление должно производиться без обнажения опухоли.
  2. Региональные лимфоузлы не удаляются, если нет признаков их поражения.
  3. Если планируется дальнейшая лучевая терапия или повторная операция (при частичном удалении), то необходимо отметить края опухоли металлическими скобами.

Варианты операций при рабдомиосаркоме:

  1. Широкое иссечение (опухоль удаляют, отступая от видимого края 4-6 см). Выполняются такие манипуляции в исключительных случаях, при небольших, поверхностных саркомах низкой степени злокачественности.
  2. Радикальная резекция, с сохранением органа. Удаляют единым блоком новообразование, окружающие мышцы и фасции. При необходимости резектируют сосуды, нервы или кость. В этом случае требуется проведение последующей реконструкции.
  3. Ампутация или экзартикуляция. Калечащие операции используют тогда, когда процесс слишком распространенный и существует большой риск прогрессирования болезни.

После проведения резекции, вырезанный участок тканей отправляют в лабораторию и исследуют под микроскопом его края. Также пациенту делают КТ (или МРТ). Эти методики позволяют уточнить степень радикальности операции и определить тактику дальнейшего лечения. Иногда приходится прибегать к повторным операциям.

Химиотерапия при рабдомиосаркоме состоит из внутривенного или перорального введения цитостатических препаратов, которые подавляют рост онкоклеток и метастаз. Лекарства подбираются индивидуально и вводятся по определенной схеме и в определенной дозе.

План лечения рабдомиосаркомы назначается, исходя из размера, локализации, стадии и типа опухоли, а также общего состояния больного.

Людям, которые находятся в группе низкого риска (молодого возраста, с небольшим размером опухоли без метастазов, не альвеолярной рабдомиосаркомой), показана операция. Если она была радикальной, то дополнительные методы не используются. В остальных случаях показана последующая химиотерапия (4 курса Винкристина + актиномицин D). Лучевую терапию не проводят. Больным с большим размером опухоли (> 5 см), но благоприятной локализацией, или неблагоприятной локализацией (орбита, область головы и шеи, мочеполовая система)проводят до и послеоперационную химиотерапию препаратами Ифосфамид и Винкристин, в сочетании с актиномицином D (всего 9 курсов). Лучевая терапия назначается, если опухоль была удалена не полностью или при большом размере образования. Суммарная очаговая доза составляет от 36 до 50 Гр в режиме классического фракционирования. В основном используют дистанционную ЛТ.

В группу повышенного риска относятся пациенты с:

  • любой опухолью с региональными метастазами;
  • рабдомиосарокмой неблагоприятного размера и локализации;
  • неблагоприятной гистологией (кроме альвеолярной рабдомиосарокмы с N1).

Им назначают такую же химиотерапию, как предыдущей группе, но обязательно проводят дополнительное облучение СОДГр.

Важно! Если во время химиотерапии наблюдается прогрессия заболевания, то следует отменять цитостатики и приниматься за местное хирургическое лечение. В таких случаях может быть неизбежной ампутация или экзартикуляция.

При альвеолярной рабдомиосарокме N1 (с региональными метастазами в лимфоузлах) показана химиотерапия по схеме IVAd (Ифосфамид, Винкристин, Адриамицин, актиномицин D). Ее чередуют со схемой IVd.



Рабдомиосаркома 4 стадии с отдаленными метастазами (М1) лечится путем проведения интенсивной химиотерапии по схеме:

  1. IVA (Ифосфамид, Винкристин, актиномицин Д).
  2. Затем – CEV (Карбоплатин, Эпирубицин, Винкристин).
  3. В конце – IVE (Ифосфамид, Винкристин, Этопозид).

Всего 9 курсов с интервалом 3 недели. Далее проводят обследование, чтобы установить степень регрессии опухоли. Если результаты лечения положительные, то назначают поддерживающую терапию: чередуют прием Трофосфамида+Идарубицина и Трофосфамида+Этопозида. Общая длительность составляет максимум 24 недели.

Интенсивная химиотерапия при рабдомиосаркоме показана только больным, у которых удовлетворительное общее состояние, нет дисфункции каких-либо органов, отрицательные анализы на инфекцию, хорошая гематологическая картина.

Неоперабельным пациентам проводят радикальную лучевую терапию (70 Гр). Также могут назначить химиотерапию второй линии. После прохождения нескольких курсов оценивают ответ опухоли на лечения и, если он положительный (сокращение объема новообразования на > 50%), то может быть проведена резекция. Затем опять-таки назначают химио-лучевую терапию. Также всем больным с рабдомиосарокмой проводят симптоматическую терапию. Для устранения болевого синдрома назначают наркотические и ненаркотические анальгетики (Трамадол, Морфин, Ибуфен и т.д.). При инфекционных осложнениях прописывают антибиотики.

Метастазирование и рецидив рабдомиосаркомы

Частота рецидивирования рабдомиосаркомы составляет 55%. Такие высокие показатели связаны с особенностями роста опухоли. Так как она не имеет четких границ, то удалить ее полностью удается не всегда. Из-за этого и возникают рецидивы. Также на момент проведения операции у больного в организме могут присутствовать миркометастазы, которые в последующем образуют, вторичное образование в другой кости или органе.

Пациентам с рецидивом рабдомиосаркомы показано более агрессивное лечение.


  1. Более радикальную резекцию или калечащую операцию.
  2. Включение лучевой терапии.
  3. Химиотерапия второй линии. Если ранее проводили ХТ по схеме VA, то применяют схему VAIA, если использовали IVA, то – CEVAIE.

При рецидивах для пациентов с неблагоприятным прогнозом следует рассмотреть возможность применения препаратов, которые проходят клинические испытания.

Метастазы при рабдомиосаркоме распространяются по кровотоку. Чаще они поражают легкие и кости. Их могут удалить хирургическим путем в том случае, если они имеют единичный характер, и есть возможность провести операцию. Перед началом лечения метастазов рабдомиосаркомы необходимо удостовериться в том, что первичная опухоль регрессировала.

Прогноз при рабдомиосаркоме

Прогноз рабдомиосаркомы, в целом, не очень хороший. Если диагностировать ее на 1 стадии и провести лечение, то 5-летняя выживаемость составит 80%. Беда в том, что ее в большинстве случаев обнаруживают поздно. На 2 стадии 5-летняя выживаемость снижается до 65%, а на 3 – до 40%. С метастазами живут не более 1 года.

Показатели зависят от возраста и общего состояния больного. У молодежи, которая не страдает каким-либо другим недугом, выздоровление происходит легче и быстрее. Также большую роль играет морфологический тип новообразования. Так, прогноз при альвеолярной рабдомиосаркоме – самый плохой. Неутешительной гистологией считается полиморфная и недифференцированная саркома мышц.

Если у ребенка диагностирована эмбриональная рабдомиосаркома, прогноз будет более утешительным.



Информативное видео:

На сколько статья была для вас полезна?

Если вы нашли ошибку просто выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь. Большое спасибо!

Спасибо за ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку

Похожие записи

Комментарии:

Нет комментариев и отзывов для “ Рабдомиосаркома ”

Добавить комментарий Отменить ответ

Разновидности рака

Народные средства

Опухоли

Спасибо за ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку

Источник: http://onkolog-24.ru/rabdomiosarkoma.html

Эмбриональная рабдомиосаркома что это

Рабдомиосаркома — злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы; у взрослых характеризуется слабодифференцированными продолговатыми или округлыми, причудливой формы клетками с большими ярко окрашенными ядрами; чаще встречается у детей. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы.



Симптомы

Появление опухолевидного образования, возвышающегося над поверхностью кожи, безболезненного, малоподвижного, плотно-эластической консистенции, длительное время не проходящего.

Боль в области новообразования.

Изъязвление (образование язв на поверхности опухоли), кровоточивость новообразования.

Выпячивание глаза (экзофтальм), косоглазие при расположении опухоли в глазной орбите, расстройства зрения (двоение в глазах).

Заложенность носа, носовое кровотечение при росте опухоли в носовой полости.



Нарушения слуха, кровянисто-слизистые выделения из наружного слухового прохода при рабдомиосаркоме в полости уха.

Отечность тканей мошонки, кровянистые выделения из половых путей при опухоли половых органов.

Появление крови в моче, болезненное мочеиспускание при расположении опухоли в мочевом пузыре.

Боли в животе, расстройства стула (запоры), диспепсические расстройства (тошнота, рвота) при локализации опухоли в брюшной полости.

Общие симптомы опухоли и опухолевой интоксикации (отравления токсинами, вырабатываемыми опухолью):



увеличение лимфатических узлов;

потеря массы тела.

Альвеолярная

Эта форма новообразования считается опухолью с высоким показателем злокачественности и составляет почти 20% всех рабдомиосарком, которые встречаются в детском возрасте. Среди пациентов с этой формой патологии преобладающее количество наблюдается у детей до десяти лет, но иногда опухоль поражает и людей более взрослого возраста.

Как правило, альвеолярная рабдомиосаркома локализуется на туловище, голове (чаще рядом с глазницей), шее, конечностях (в большинстве случаев), тканях в области таза. Альвеолярная рабдомиосаркома преимущественно развивается очень глубоко в тканях мягкой структуры. Так как для этой опухоли характерна чрезвычайная агрессия, то пациенты обращаются к специалистам уже с поражениями лимфоузлов и проникновением метастазов в различные ткани и органы. Это могут быть лёгкие, центральная нервная система и кости скелета.

При макроскопическом исследовании рабдомиосаркома выглядит в виде мягкого узла беловато-жёлтого окраса в диаметре от двух до восьми сантиметров. А при микроскопическом анализе удаётся обнаружить раковые клетки, которые растут в виде гнёзд или очень плотно друг к другу, а также разделены характерными прослойками.



Самым отличительным признаком альвеолярной рабдомиосаркомы является альвеолярное строение клеток этой опухоли. Они образуются в результате большого количества фиброзных перегородок и хаотично локализующихся сосудов. В центральных отделах отмечается наиболее разрозненное расположение опухолевых клеток, а на периферии – синдром склеивания, который выражается в тесном контакте этих клеток с перегородками из соединительной ткани или сосудами, что объединяет их с папиллярными и железистыми структурами.

Альвеолярная рабдомиосаркома по своей структуре является более поздним этапом эмбриогенезного развития мышечных волокон в отличие от рабдомиосаркомы эмбрионального типа. Для опухолевых клеток альвеолярной рабдомиосаркомы характерна митотическая активность. Поэтому до сих пор эту форму злокачественной опухоли диагностируют как иммунобластную лимфому, ангиосаркому, синовиальную саркому, нейробластому и др.

Эмбриональная

Эмбриональная рабдомиосаркома — групповое обозначение одной из наиболее распространенных злокачественных опухолей мягких тканей у детей, составляющей 8—10 % всех новообразований детского возраста. Большинство таких новообразований обнаруживаются в течение первых 20 лет жизни: примерно 45 % опухолей у 5—15-летних детей, около 35 % — у 1—4-летних, 10 % — на первом году жизни, 10 % — в других возрастных группах. Различают четыре морфологических типа опухоли.

«Неспецифицированная» эмбриональная рабдомиосаркома составляет 3/4 всех наблюдений. Локализация: голова, шея, мочеполовой тракт, конечности, реже другие места.

Макроскопически эмбриональная рабдомиосаркома представлена четко ограниченным узлом мясистой, реже более мягкой консистенции, с очагами кровоизлияний и некроза, диаметром 1—32 см. Биологические потенции эмбриональной рабдомиосаркомы варьируют от относительно благополучных типов (ботриоидный и веретеноклеточный) до высоко злокачественных вариантов с дистантными метастазами в легкие, печень, кости, головной мозг и другие органы. Под микроскопом определяются многочисленные тесно лежащие мелкие, круглые и/или овальные, реже полигональные или вытянутые, недифференцированные клетки, формирующие сплошную популяцию, местами полосы или анастомозирующие пучки. Эти клетки обладают умеренно плотными ядрами с умеренным полиморфизмом и крупными ядрышками. Среди них попадаются дифференцированные рабдомиобласты с поперечной исчерченностью цитоплазмы. Все клетки лежат в фиброзной, кое-где отечной или миксоматозной строме. Опухоль следует дифференцировать от периферической примитивной нейроэктодермальной опухоли, злокачественной лимфомы, круглоклеточ-ной саркомы, альвеолярной рабдомиосаркомы, лейомиосаркомы, злокачественной фиброзной гистиоцитомы.



У детей

Существуют различные виды лечения для пациентов с детской рабдомиосаркомой.

Некоторые подходы считаются стандартами терапии, а некоторые из них проходят клинические испытания. Клинические испытания проводятся для усовершенствования существующих методов лечения или получения информации о новых методах лечения пациентов с раком. Если клинические испытания показывают, что новые способы лечения лучше, чем стандартное (консервативное, привычное) лечение, то новый метод может стать стандартным лечением.

Поскольку рабдомиосаркома может образовываться в различных частях тела, используется много различных видов лечения. Лечение курирует детский онколог.

Некоторые методы лечения рака вызывают побочные эффекты в течение месяцев или лет после окончания лечения.

Лечение

Лечение рабдомиосаркомы комплексное. Оно включает химиотерапию, радикальную операцию и лучевую терапию. Современные программы химиотерапии предусматривают использование таких цитостатиков, как алхилирующие агенты (ифосфамид, циклофосфамид), винкаалкалоиды (винкристин), антранилиновые антибиотики (доксорубицнн), актиномицин-Д, ингибиторы топоизокеразы (этопозид), препараты платины (карбоплатин).



Хирургическое лечение рабдомиосаркомы следует проводить, руководствуясь общим принципом хирургической радикальности. При изначально нерезектабельных новообразованиях первым этапом следует проводить биопсию. Это позволяет впоследствии избежать повторного местного роста опухоли из её макро- или микроскопических остатков, что особенно актуально при локализациях в голове, шее, орбите. В части случаев даже после эффективной полихимиотерапии рабдомиосаркома может оставаться нерезектабельной (новообразования носоглотки, параменингеальные локализации). В этом случае хирургическое лечение не показано, местный контроль осуществляют средствами консервативной химиолучевой терапии.

При локализации опухоли в мягких тканях конечностей возможны значительный объём поражения и вовлечение сосудисто-нервного пучка в новообразование. В подобных случаях, несмотря на отсутствие признаков распространения злокачественного процесса на костные структуры, единственно радикальной оказывается органоуносящая операция. Операции с сохранением конечности проводят либо после сокращения размеров опухоли в результате химиотерапии, либо инициально при небольших новообразованиях, имеющих при УЗИ и РКТ\МРТ чёткие границы.

В случае изолированного поражения рабдомиосаркомой дна мочевого пузыря (другие отделы от опухоли свободны) при хорошем ответе на химиотерапию возможна резекция стенки мочевого пузыря. В большинстве случаев мочевой пузырь бывает поражен либо тотально, либо рабдомиосаркома локализуется в области мочепузырного треугольника, поэтому возникает необходимость экстирпации мочевого пузыря с последующей хирургической реконструкцией путей оттока мочи. Оптимальной тактикой одномоментного хирургического лечения в онкопедиатрической практике следует считать уретеросигмостомию. в противоположность как уретерокутанеостомии, так и одномоментному формированию сложных артифициальных мочевых резервуаров из различных отделов кишечной трубки. На фоне химиотерапии в первом случае велик риск восходящей уроинфекции с развитием двустороннего пиелонефрита, а во втором — несостоятельности сформированного резервуара вследствие сниженной на фоне действия цитостатических агентов регенерационной способности тканей. Как альтернатива возможна тактика с первоначальной уретерокутанеостомией и последующим (через несколько месяцев после окончания химиолучевого лечения) этапом формирования артифициального мочевого резервуара.

Источник: http://oncology-up.ru/bn/rabdomiosarkoma.html

Эмбриональная рабдомиосаркома: причины, признаки, современные способы лечения

Эмбриональная рабдомиосаркома начинает свой рост из клеток поперечно-полосатых мышц, находящихся в зачаточном состоянии. Обычно это онкологическое заболевание выявляется у детей до 15 лет (иногда у людей молодого возраста). Около 10 % таких опухолей обнаруживается у детей до года, 35 % – у 1-4-летних, 45 % – у 5-15-летних и 10 % – в других возрастных группах. На долю подобных новообразований приходится около 60 % всех рабдомиосарком, а их распространенность составляет около 4 случаев на 1 млн. детского населения (т. е. около 250 новых больных в год).



Эмбриональная рабдомиосаркома является крайне агрессивным новообразованием и отличается своим быстрым инвазивным ростом и метастазированием с током крови или лимфы. Чаще такие злокачественные опухоли возникают в области головы или шеи, реже – в конечностях, брюшной полости или на половых органах.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, признаками, разновидностями, методами диагностики и лечения эмбриональных рабдомиосарком. Эта информация поможет вовремя заподозрить начало развития этого опасного онкологического заболевания и начать своевременную борьбу с ним.

Причины

В основе возникновения опухоли лежит бесконтрольное деление клеток поперечно-полосатой мышечной ткани, которые имеют аномальное строение, отличающееся от структуры нормальных мышечных клеток (миоцитов). При их рассмотрении под микроскопом отмечается их схожесть с клетками 7-10-недельного эмбриона – рабдомиобластами.

Точные причины возникновения эмбриональных рабдомиосарком пока не выяснены. Онкологи предполагают, что провоцирующими их развитие факторами могут становиться:

  • наследственные заболевания: нейрофиброматоз I типа, плевролегочная бластома, гигантский врожденный меланоцитарный невус, синдромы Ли-Фраумени, Костелло, Беквит-Видемана и Нунана;
  • травмы;
  • ионизирующее излучение, оказывающее воздействие на беременную и плод;
  • токсические вещества.

Разновидности и стадии

Эмбриональная рабдомиосаркома представляет собой четко ограниченный узел с мясистой (иногда более мягкой) консистенцией, в котором присутствуют очаги кровоизлияний и омертвения тканей. Диаметр такого новообразования может составлять от 1 до 32 см.



Специалисты выделяют четыре морфологических типа такой злокачественной опухоли:

  1. Веретеноклеточный. Название такого типа опухоли указывает на форму атипичных клеток. Чаще появляется у мальчиков и обычно локализуется на голове, шее, тканях яичек или в других местах.
  2. Ботриоидный. Опухоль представляет собой дольчатый или полипообразный узел со слизистой оболочкой, под которой находится гиперцеллюлярная зона с более разреженным расположением клеток. Обычно выявляется в мочеполовых органах (иногда в других местах). Составляет около 10 % от всех эмбриональных рабдомиосарком.
  3. Анапластический. Новообразование состоит из клеток причудливой формы (иногда в виде гигантских многоядерных элементов). Чаще выявляется в мягких тканях ног, но может образовываться в яичках или других местах. Обнаруживается крайне редко.
  4. Альвеолярный. Опухоль представляет собой мягкий узел бело-желтого цвета с диаметром от 2 до 8 см, состоящий из клеток разного размера (мелких, крупных, гигантских), собирающихся в гнезда или скопления и разделяющихся фиброзными прослойками. В тканях новообразования могут выявляться зоны некроза. Обычно располагаются на шее, голове, туловище, в тазовой области или в других местах. Чаще появляются у детей до 10 лет, но могут возникать и у лиц молодого возраста.

Относительно благоприятное течение ожидается при выявлении веретеноклеточного или ботриоидного типов эмбриональных рабдомиосарком. Остальные высокозлокачественные варианты часто дают метастазы в легкие, кости, головной мозг, печень и другие органы.

Для классификации эмбриональных рабдомиосарком специалисты применяют две системы: IRS (по клиническим группам) и TNM (Т – размер опухоли, N – поражение лимфатических узлов, М – наличие отдаленных метастазов).

По системе IRS выделяют четыре основные клинические группы:

  • I – новообразование может удаляться хирургическим путем полностью;
  • II – новообразование может удаляться хирургическим путем, но клетки опухоли выявляются в окружающих тканях и рядом расположенных лимфатических узлах (отдаленных метастазов нет);
  • III – новообразование невозможно удалить полностью хирургическим путем из-за его значительного прорастания в жизненно важные органы (отдаленных метастазов нет);
  • IV – при выявлении опухоли подтверждается наличие отдаленных метастазов.

Симптомы

Эмбриональные рабдомиосаркомы коварны тем, что длительное время могут протекать бессимптомно и дают о себе знать болью только на запущенных стадиях. Именно поэтому чаще всего такие злокачественные новообразования выявляются уже тогда, когда шансы на выздоровление ребенка становятся минимальными. Нередко подобные опухоли обнаруживаются случайно при проведении диагностики по поводу другого заболевания.



На более поздних стадиях местные симптомы дополняются признаками общей интоксикации, характерной для всех злокачественных новообразований:

  • ничем не обоснованная и нарастающая со временем слабость;
  • ухудшение аппетита;
  • похудение (вплоть до кахексии);
  • лихорадка.

Характер местных симптомов при эмбриональной рабдомиосаркоме зависит от места расположения новообразования, его размеров и наличия метастазов.

Опухоли головы

Эмбриональные рабдомиосаркомы головы разделяют на такие разновидности:
  • орбитальные (в глазной орбите) – проявляются нарушениями зрения, двоением в глазах, косоглазием, выпячиванием глазного яблока;
  • параменингеальные (в носоглотке, носовых пазухах и среднем ухе) – сопровождаются появлением эрозий на костях черепа, назофаренгиальными симптомами (насморком, выделениями из носа, изменением голоса и носовыми кровотечениями), признаками пареза черепных нервов;
  • непараменингеальные (в других областях головы и шеи) – сопровождаются появлением периодических кровотечений, возникновением уплотнений или припухлостей, изменениями голоса.

Опухоли грудной клетки, брюшной стенки и конечностей

Возникающие в этих частях тела эмбриональные рабдомиосаркомы сопровождаются появлением безболезненного уплотнения или припухлости на том или ином участке туловища, верхних или нижних конечностей. Позднее бессимптомное новообразование становится более плотным и относительно неподвижным. На более поздних стадиях появляются боли, и опухоль может изъязвляться и кровоточить.

Опухоли брюшной полости

У больного появляются дискомфортные и болезненные ощущения в животе, сопровождающиеся запорами, тошнотой и рвотой. При больших размерах новообразования могут возникать признаки сдавления того или иного органа.

Опухоли мочеполовых органов

Если эмбриональная рабдомиосаркома развивается в стенках мочевого пузыря, то у больного появляются примеси крови в моче, нарушения мочеиспускания и боли внизу живота и во время испускания мочи. Иногда ткани новообразования и сгустки крови провоцируют обструкцию мочевыводящих путей и острую задержку мочи.



При развитии такой опухоли на тканях мошонки у мальчика возникают припухлости или безболезненные уплотнения. Иногда они могут ошибочно приниматься за признаки грыжи, варикоцеле или гидроцеле.

Если эмбриональная рабдомиосаркома поражает влагалище, то у девочек появляются выделения кровянистого характера. Иногда больных беспокоят дискомфортные ощущения в области низа живота.

Метастазы

При эмбриональных рабдомиосаркомах распространение раковых клеток происходит по току крови или лимфы. Чаще метастазы появляются в костях или легких, реже – в головном мозге и его оболочках, печени, почках, поджелудочной железе и сердце. При метастазировании у больного появляются признаки поражения того или иного органа.

Диагностика

Для выявления рабдомиосаркомы необходим целый комплекс диагностических мероприятий:

  • анализы крови (в т. ч. на онкомаркеры) – для выявления гематологических сдвигов и наличия раковых клеток;
  • осмотр структур глаза – при орбитальной рабдомиосаркоме;
  • риноскопия, фарингоскопия или отоскопия – для выявления новообразования в ЛОР-органах;
  • люмбальная пункция и анализ ликвора – для выявления раковых клеток в тканях центральной нервной системы;
  • УЗИ – для визуализации новообразования, определения его локализации, размеров, распространения в лимфатические узлы или внутренние органы;
  • КТ и МРТ – для выявления опухоли, уточнения ее размеров, распространенности в другие ткани и органы;
  • сцинтиграфия – для выявления метастазов в костной ткани;
  • биопсия новообразования с последующим гистологическим анализом – для определения типа опухоли.

Лечение

Для лечения эмбриональной рабдомиосаркомы всегда составляется комплексный план, включающий в себя несколько методов борьбы со злокачественным новообразованием и учитывающий все характеристики опухолевого процесса.

Хирургическое лечение

Решение о необходимости удаления эмбриональной рабдомиосаркомы и части расположенных вокруг нее тканей принимается индивидуально для каждого больного. Не все опухоли могут быть операбельными.

Если принимается решение о выполнении хирургического вмешательства, то до его осуществления проводятся курсы лучевой и химиотерапии, направленные на уменьшение размеров новообразования. Методика оперативного лечения выбирается в зависимости от места расположения эмбриональной рабдомиосаркомы.

Для удаления метастазов больным с такими опухолями могут рекомендоваться как традиционные методики, так и инновационные:

  • Кибер-нож (CyberKnife) – вмешательство выполняется специальной радиохирургической роботизированной системой, позволяющей прицельно, бескровно и безболезненно воздействовать на ткани новообразования пучками радиации (здоровые ткани при этом не подвергаются воздействию).
  • Гамма-нож – операция проводится при помощи стереотаксической радиохирургической системы, позволяющей бескровно и одномоментно удалять раковые образования при помощи гамма-излучения, получаемого из радиоактивного кобальта-60 и разрушающего ДНК злокачественных клеток.
  • Нано-нож (NanoKnife) – операция выполняется при помощи введения в опухоль электродов (под контролем УЗИ или КТ), создающих локализованные электрополя (до нескольких тысяч вольт), разрушающие только ткани новообразования.
  • Робот-хирург da Vinci – вмешательство проводится на роботизированной системе, «руки» робота могут проникать через небольшие разрезы, а процесс операции контролируется и осуществляется хирургом, управляющим установкой и наблюдающим операционное поле на мониторе в режиме 3D при многократном увеличении.

Лучевая терапия

Облучение при эмбриональных рабдомиосаркомах может выполняться дистанционным способом или путем брахитерапии (источник излучения вводится непосредственно в ткани опухоли). Курсы лучевой терапии назначаются до и после операции. Доза облучения и количество курсов определяется индивидуально для каждого больного и зависит от возраста, стадии онкопроцесса и типа новообразования.

Химиотерапия

Для лечения эмбриональных рабдомиосарком всегда назначается химиотерапия. Цитостатики могут вводиться внутривенно или регионарно (т. е. в пораженные опухолью ткани). Вид препаратов, их доза, путь введения и количество курсов определяется для каждого ребенка индивидуально и зависит от возраста больного, стадии онкологического процесса и типа новообразования.

Иммунотерапия

Для борьбы с рабдомиосаркомой могут применяться инновационные иммунологические препараты, способствующие повышению противораковой защиты. Такой вид терапии применяется в сочетании с основными способами лечения.

Высокодозная химиотерапия в сочетании с трансплантацией стволовых клеток

Эта методика позволяет вводить высокие дозы цитостатиков для уничтожения раковых клеток, а пересаженные впоследствии стволовые клетки помогают организму восстанавливать кроветворные клетки. Для этого до проведения высокодозной химиотерапии у пациента проводят забор стволовых клеток и подвергают их заморозке. После завершения введения цитостатиков их размораживают и вводят больному при помощи инфузии. После поступления в организм они трансформируются в восстановленные клетки крови.

Таргетная терапия

Суть этой инновационной методики заключается в использовании иммунологических препаратов, которые способны связываться с особыми рецепторами раковых клеток. Впоследствии они вызывают их разрушение.

При эмбриональной рабдомиосаркоме используются моноклональные антитела и ингибиторы киназ. Они «атакуют» только конкретные злокачественные клетки и не воздействуют на организм системно. Для лечения этого вида опухолей таргетные препараты могут применяться в качестве дополнения к основным видам лечения на любой стадии заболевания.

Прогноз

Прогноз при эмбриональной рабдомиосаркоме определяется возрастом больного, типом опухоли и стадией онкологического процесса. Более неблагоприятный исход вероятен при новообразованиях головы, шеи, конечностей, туловища, грудной или брюшной полости и мочевыводящих путей. По данным статистки у детей старше 7 лет прогнозы более благоприятны.

Пятилетняя выживаемость при эмбриональных рабдомиосаркомах первой клинической группы наблюдается у 80 % пациентов, второй – у 65 %, третьей – у 40 %. При выявлении опухолей на четвертой стадии до 5 лет не доживает большинство больных.

К какому врачу обратиться

Лечение заболевания проводит онколог. Однако его первые признаки чаще всего обнаруживает педиатр. В зависимости от локализации опухоли назначаются консультации офтальмолога, ЛОР-врача, пульмонолога, гастроэнтеролога, невролога или уролога.

Эмбриональная рабдомиосаркома относится к наиболее опасным онкологическим заболеваниям и часто выявляется уже на поздних стадиях. Для лечения таких новообразований проводится комплексное лечение, которое должно начинаться как можно раньше.

Посмотрите популярные статьи

Ответить Не отвечать

Помоги детям

Полезная информация

Обратитесь к специалистам

Телефон службы записи к врачам-специалистам Москвы:

Информация предоставляется с целью ознакомления. Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обратитесь к врачу.

Адрес редакции:, г. Москва, 3-я Фрунзенская ул., 26

Источник: http://myfamilydoctor.ru/embrionalnaya-rabdomiosarkoma-prichiny-priznaki-sovremennye-sposoby-lecheniya/

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома – редкое злокачественное новообразование из незрелой поперечно-полосатой мышечной ткани. Обычно локализуется в скелетных мышцах, но может располагаться и в других мягких тканях: в забрюшинной клетчатке, клетчатке средостения, в носоглотке, на лице, в области желчевыводящих или мочевыводящих путей и т. д. Проявляется деформацией пораженной области и симптомами сдавления близлежащих органов. При отдаленном метастазировании выявляются признаки нарушения функций соответствующих органов. Диагноз выставляется на основании клинических данных, результатов инструментальных и лабораторных исследований. Лечение комплексное: операции, радиотерапия, химиотерапия.

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль мягких тканей, поражающая преимущественно детей и подростков. Происходит из недифференцированной мезенхимальной ткани-предшественницы поперечно-полосатых мышц. Рабдомиосаркома может локализоваться в скелетных мышцах, клетчатке и гладкомышечной ткани внутренних органов. Расположение в области лица и шеи обусловлено нарушениями внутриутробного развития дериватов жаберных дуг. По различным данным составляет 19-50% от общего количества сарком детского возраста. Средний возраст пациентов – 9,9 лет. Пики заболеваемости рабдомиосаркомой приходятся на возраст 1-7 лет илет. Мальчики страдают чаще девочек. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, травматологии-ортопедии, дерматологии, отоларингологии, гинекологии, гастроэнтерологии, урологии и т. д. (в зависимости от локализации новообразования).

Причины рабдомиосаркомы

Этиология рабдомиосаркомы окончательно не выяснена. Случаи врожденных новообразований, высокая вероятность возникновения у ближайших родственников, сочетание данного заболевания с изолированными пороками развития и различными врожденными синдромами указывают на наследственную предрасположенность. У 30% пациентов рабдомиосаркома сочетается с аномалиями развития центральной нервной системы, половых органов, мочевыводящей системы, пищеварительной системы или сердечно-сосудистой системы.

Описаны случаи сочетания рабдомиосаркомы с семейным диффузным полипозом, врожденной ретинобластомой, эпидермальным невусом, врожденным меланоцитным невусом, альбинизмом и синдромом множественного лентиго. Рабдомиосаркома может возникать при синдроме Ли-Фраумени, характеризующемся склонностью к развитию злокачественных опухолей, а также при синдроме Реклингхаузена (нейрофиброматозе I типа, нейрофиброматозе с феохромоцитомой) и синдроме Рубинштейна-Тейби, при котором выявляются олигофрения, нарушения прикуса, клювовидный нос, асимметрия лица, астигматизм, карликовость, различные скелетные аномалии и пороки развития внутренних органов.

Классификация рабдомиосаркомы

С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие разновидности рабдомиосаркомы: альвеолярная, эмбриональная, плеоморфная, ботриоидная.

Альвеолярная. Составляет 9% от общего числа рабдомиосарком и 60% от общего количества кожных поражений. Представлена овальными или круглыми недифференцированными клетками с почковидным либо дольчатым ядром, напоминающими клетки поперечно-полосатых мышцнедельного плода. Образуют скопления, разделенные фиброзными перегородками, что придает рабдомиосаркоме сходство с альвеолярной тканью. Опухоль чаще возникает в области туловища или конечностей. Обычно страдают больные в возрасте от 5 до 20 лет.

Эмбриональная. Составляет 57% от общего числа рабдомиосарком и 30% от общего количества кожных поражений. Представлена клетками различной формы: вытянутыми, круглыми, звездчатыми и т. д., расположенными в миксоматозном веществе. Напоминает поперечно-полосатые мышцы 7-10 недельного плода. Чаще локализуется в области орбиты, шеи, головы и мочеполового тракта. Обычно диагностируется у детей 3-12 лет. К этому типу также относят веретеноклеточный вариант рабдомиосаркомы, сходный по прогнозу и клиническому течению.

Плеоморфная. Составляет около 1% от общего количества рабдомиосарком. Представлена вытянутыми клетками паукообразной, ракеткообразной и полосовидной формы. Не похожа на поперечно-полосатую мышечную ткань человека (в том числе – плода). Обычно возникает в области туловища или конечностей.

Ботриоидная. Составляет 6% от общего числа рабдомиосарком. В кожном варианте не встречается. Представляет собой скопления клеток, расположенных под эпителием слизистых оболочек. В остальном напоминает эмбриональную рабдомиосаркому. Чаще локализуется в области носоглотки, влагалища, мочевого пузыря и других органов, покрытых слизистой оболочкой. Обычно диагностируется у детей до 8 лет.

Различают также четыре клинических группы рабдомиосаркомы, при этом 1 и 2 группы разделяются на несколько подгрупп:

  • 1А – новообразование не выходит за пределы пораженной мышцы или органа.
  • 1Б – выявляется поражение близлежащих органов и тканей, данные послеоперационного гистологического исследования материала подтверждают радикальность удаления рабдомиосаркомы.
  • 2А – окружающие ткани поражены, лимфатические узлы не задействованы, макроскопически опухоль удалена полностью, при послеоперационном исследовании материала выявляются элементы рабдомиосаркомы по линии удаления.
  • 2Б – определяется метастазирование в регионарные лимфоузлы, послеоперационное гистологическое исследование подтверждает полное удаление рабдомиосаркомы.
  • 2В – обнаруживается поражение регионарных лимфатических узлов, при послеоперационном исследовании материала по линии удаления видны клетки рабдомиосаркомы.
  • 3 группа – опухоль удалена не полностью.
  • 4 группа – выявляются метастазы.

Симптомы рабдомиосаркомы

Клинические проявления рабдомиосаркомы определяются ее локализацией, степенью вовлеченности близлежащих органов и наличием или отсутствием отдаленных метастазов. При поверхностном расположении в области скелетных мышц туловища и конечностей, а также на лице и шее определяется плотное, безболезненное опухолевидное образование. Рабдомиосаркомы на руках и ногах могут вызывать нарушение функции конечности. Опухоли в клетчатке забрюшинного пространства в процессе роста могут провоцировать сдавление органов брюшной полости, становясь причиной болей и нарушений деятельности ЖКТ.

При локализации рабдомиосаркомы в клетчатке средостения возможно развитие дыхательной недостаточности, обусловленное уменьшением объема легких. При поражении ЛОР-органов могут возникать дисфагия, синуситы, кровотечения и односторонние выделения из носовых ходов, односторонние отиты и периферический паралич лицевого нерва. При рабдомиосаркомах орбиты возможны косоглазие, птоз и ухудшение зрения. При расположении новообразования в малом тазу возникают запоры и нарушения мочеиспускания.

При опухолях простаты и мочевыводящих путей могут наблюдаться макрогематурия и задержка мочи. Рабдомиосаркомы женских половых органов провоцируют маточные и влагалищные кровотечения. Рабдомиосаркома может давать метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Обычно поражаются кости и легкие. Редко выявляется метастазирование в почки, печень, поджелудочную железу, мозг, мозговые оболочки и сердце.

Диагностика рабдомиосаркомы

Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных лабораторных и инструментальных исследований. При рабдомиосаркомах в области скелетных мышц выполняют МРТ пораженной области. При опухолях ЛОР-органов осуществляют риноскопию, фарингоскопию или отоскопию, при поражении орбиты – осмотр структур глаза. Больных с рабдомиосаркомами ретроперитонеальной локализации направляют на УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства, пациентов с новообразованиями в области малого таза – на УЗИ малого таза.

При рабдомиосаркомах средостения назначают рентгенографию грудной клетки, при опухолях мочевыводящей системы – нефросцинтиграфию, УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При подозрении на метастазы в регионарные лимфоузлы проводят УЗИ лимфатических узлов, при подозрении на отдаленное метастазирование в кости и легкие – сцинтиграфию костей скелета, прицельную рентгенографию подозрительного сегмента конечности и рентгенографию грудной клетки.

Лечение и прогноз рабдомиосаркомы

Лечение комплексное, включает в себя лучевую терапию, химиотерапию и радикальное хирургическое вмешательство. При рабдомиосаркомах конечностей осуществляют органосохраняющие операции, при вовлечении кости показана ампутация. При локальных опухолях мочевого пузыря выполняют резекцию, при тотальном поражении органа проводят экстирпацию с последующим формированием пути оттока мочи. При рабдомиосаркомах матки осуществляют гистерэктомию, при новообразованиях во влагалище – удаление влагалища.

Радикальное иссечение рабдомиосарком носоглотки может вызывать существенные затруднения. При невозможности полного удаления операция не показана, больным назначают химиолучевую терапию. Одиночные метастазы в легких при отсутствии вторичных очагов других локализаций удаляют хирургическим путем. При метастазах в кости оперативное вмешательство не проводят из-за неблагоприятного прогноза. При рабдомиосаркомах 4 группы осуществляют интенсивную химиотерапию с последующей пересадкой костного мозга.

Прогноз при рабдомиосаркоме определяется типом, локализацией, размером и распространенностью новообразования, а также возрастом пациента. Самое благоприятное течение характерно для эмбриональных рабдомиосарком. Пятилетняя выживаемость при таких поражениях на 10-20% выше, чем при других типах опухоли. Благоприятными локализациями считаются женские половые органы, поверхностные слои тканей головы и шеи. К числу неблагоприятных локализаций рабдомиосаркомы относят глубокие слои тканей головы и шеи, туловище, конечности, мочевыводящие пути, грудную и брюшную полость. У детей до 7 лет прогноз лучше, чем у пациентов старшего возраста. Средняя пятилетняя выживаемость при опухолях первой клинической группы составляет 80%, второй – 65%, третьей – 40%. Большинство больных рабдомиосаркомой четвертой клинической группы не доживают до пятилетнего срока с момента постановки диагноза.

Рабдомиосаркома — лечение в Москве

Cправочник болезней

Онкологические болезни

Последние новости

  • © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/rhabdomyosarcoma