Десмоид фиброма

Десмоидная фиброма



Десмоидная фиброма (десмоид) — доброкачественная соединительнотканная опухоль.

Под названием десмоидная фиброма объе­диняют твердые фибромы, исходящие из фасциально-апоневротических образований, преимущественно брюшной стенки, изредка — из фасциально-мышечного аппарата спины, грудной клетки, а также верхних и нижних конечностей.

Оглавление:

Термин десмоид впервые предложил Мак-Фарлен для обозна­чения сухожильных опухолей брюшной стенки. В отличие от обыч­ных фибром десмоид имеет тенденцию к инфильтрующему росту и большую склонность к злокачественному превращению, хотя относится к группе доброкачественных опухолей.

Десмоидные фибромы встречаются сравнительно редко. Причина их воз­никновения остается до сих пор невыясненной, признанным этио­логическим моментом является травма, в частности множественные разрывы мышечных волокон во время родов у женщин, рубцы пос­ле операций, ранений. У женщин десмоидные фибромы встречаются в 9 раз чаще, чем у мужчин, причем рожавшие женщины составляют 94,4%, а нерожавшие — 5,6%. У детей заболевание наблюдается крайне редко. Чаще всего эти опухоли возникают в возрасте от 20 до 40 лет.

Десмоидная фиброма — плотная опухоль, окруженная фиброзной оболоч­кой. При разрезе ее слышен характерный хруст, поверхность разреза блестящая, суховатая, бледно-розового или белесовато-­желтого цвета. Ткань опухоли состоит из соединительнотканных волокон, переплетающихся в различных направлениях; при кон­центрическом их расположении в центре пучка можно видеть атрофированный кровеносный сосуд. Гистологически десмои­ды являются твердыми фибромами, реже — фибромиомами.



Десмоидные фибромы обычно не вызывают каких-либо болезненных симп­томов, но иногда они сопровождаются болями, независимо от места расположения и величины, вероятно, вследствие растяжения мышц и нервов.

Симптомы и диагностика

Диагностика десмоидных фибром в большинстве случаев не вызывает затруднений; наиболее характерным симптомом является посте­пенное медленное и безболезненное развитие твердой, гладкой опухоли. В толще передней брюшной стенки при натяжении брюш­ного пресса опухоль становится неподвижной. Дифференцировать десмоиды следует с гематомами, воспалительными процессами и липомами.

Профилактическим мероприятием, предупреждающим раз­витие десмоидных фибром, является укрепление мышечного аппарата, особенно брюшного пресса у женщин.

Лечение

Только радикальное удаление опухоли в пределах здоровых тканей приводит к полному выздоровлению. Радикаль­ность достигается удалением десмоидной фибромы общим блоком с фиброз­ными тяжами, проникающими в окружающие ткани; в противном случае возникают рецидивы. Применяется иногда также лучевое лечение, которое может в некоторых случаях приостановить рост опухоли.

Прогноз заболевания не всегда благоприятный, так как в 20—60% возникают рецидивы после оперативного удаления и в 7—30% наблюдается злокачественное превращение.



Полезно:

Статьи по теме:

Добавить комментарий Отменить ответ

Статьи по теме:

Медицинский сайт Surgeryzone

Информация не является указанием для лечения. По всем вопросам обязательна консультация врача.

Статьи по теме:

Присоединяйтесь к нам в социальных сетях. Спасибо!

Источник: http://surgeryzone.net/onkologia/desmoidnaya-fibroma.html

Что такое десмоидная фиброма и чем она опасна

Женщины репродуктивного возраста с повышенным уровнем эстрогенов чаще других сталкиваются с проблемами, вызванными гормональными отклонениями.

Это гиперплазия эндометрия, миома, патология молочной железы. Многие из них имеют доброкачественный характер. Но для такого заболевания, как десмоидная фиброма характерно переходное состояние.



Характеристики новообразования

Десмоидная фиброма – это опухоль соединительной ткани с промежуточными характеристиками между доброкачественной и злокачественной. При гистологическом изучении в образцах тканей не обнаруживают признаков злокачественного процесса, она не дает метастазов.

Фото десмоидной фибромы

Но в то же время десмоид способен рецидивировать после удаления, агрессивно растет – может инфильтрировать прилежащие ткани и органы, прорастать в кости и разрушать их.

Десмома представляет собой плотное безболезненное образование округлой формы от 2 мм до 15 см и более. По форме округлая и гладкая, может быть слегка бугристая. Содержит в своей полости желеобразную массу серого или бурого цвета. Внутренняя поверхность выстлана эпидермисом. В стенке могут быть очаги обызвествления, хрящевая или костная ткань.

Десмоид образуется из мышечных фасций или апоневрозов – соединительнотканных оболочек. Локализоваться они могут в любых местах. Изначально их классифицировали по месту расположения:


  • абдоминальные (истинные) растут в области живота, встречаются в 35% случаев;
  • экстраабдоминальные располагаются в других местах, составляют около 65%.

Излюбленное место образования – апоневроз живота. Частая локализация фиброматоза – плечи, верхние конечности, ягодицы, несколько реже на ногах, грудной клетке. Обнаруживается рост в забрюшинном пространстве, брыжейке кишок, сальнике, у женщин может расти позади матки, у мужчин – в мошонке.

Выделяют несколько клинических типов экстраабдоминальной десмоидной фибромы:

  1. Классический тип с одним очагом, поражающим окружающую фасцию.
  2. Поражение фасций мышц и сосудов на конечности в виде равномерного ее утолщения.
  3. Множественные узлы разных локализаций.
  4. Озлокачествление и переход в десмоид-саркому.

Заболеванию подвержены мужчины и женщины, но у последних оно встречается в 4 раза чаще. Пик заболеваемости приходится на молодой возрастлет. Описано несколько случаев врожденной десмоидной фибромы.

Причины

Достоверно установить причины заболевания пока не удалось. Но определены ряд факторов, которые с большой вероятностью по отдельности или в различных сочетаниях влияют на развитие новообразования.

  1. Гиперэстрогения. В пользу этой причины говорит регресс образования у женщин после климакса и хороший ответ на гормональное лечение.
  2. Разрывы мышечных волокон во время родов.
  3. Наследственная предрасположенность.
  4. Травмы мягких тканей.

По статистике, многорожавшие женщины составляют до 94% больных десмоидной фибромой. Крайне редко встречается у детей, у мужчин чаще развивается в юношеском возрасте. Возможное объяснение – усиленный рост мышечной массы или неадекватные физические нагрузки, приводящие к микротравмам мышц и соединительнотканных образований.



Как выглядит фиброма на ноге: тут фото новообразования.

Симптомы

Десмомы небольшого размера не вызывают неприятных симптомов, не болят.

  1. Плотное подвижное образование под кожей, которое постепенно увеличивается. В пользу десмоида говорит его расположение в областях, которые подвергались травматизации или операции.
  2. Постепенное разрастание и переход в несмещамое состояние.
  3. Отеки на ногах при локализации там опухоли. Наблюдается при прорастании через венозную фасцию и плотном сращении со стенкой вены. Это ухудшает отток крови и приводит к отекам.
  4. Интраабдоминальное расположение сопровождается симптомами поражения внутренних органов, к которым прилежит десмоид. Разрастание из тканей брыжейки, опухоль крупных размеров приводит к смещению и сдавлению кишок. Развивается нарушение пищеварения – беспокоит запоры, метеоризм, урчание в животе. Могут появиться симптомы кишечной непроходимости.
  5. У женщин расположение в области молочной железы приводит к увеличению одной груди, изменению формы соска и всей груди. Образование может быть подвижным или спаянным с подлежащими тканями.
  6. У мужчин разрастание десмоида в области мошонки смещает яичко, придает увеличенный вид.
  7. Прорастание к костям способно привести к их атрофии, патологическим переломам.
  8. Вовлечение в процесс суставов ведет к развитию контрактур.
  9. Развитие воспаления и прорыв гноя в соседние полости приводит к симптомам интоксикации – повышение температуры тела, озноб, недомогание. Если гной истекает в полость живота, наблюдаются симптомы раздражения брюшины как признак развивающегося перитонита.

Диагностика

Осмотр при наружной локализации фибромы позволяет определить, что это плотное безболезненное образование, которое на начальных этапах не спаяно с тканями и легко смещается, при значительном росте – плотно сращено, вплоть до прорастания в надкостницу.

Кожа над образованием не изменена. Часто расположена в области послеоперационных ран или травм, о чем свидетельствуют рубцы.
  • УЗИ опухоли определяет образование без капсулы, прорастающее в фасцию через фиброму может проходить сосуд. Десмоид может иметь однокамерную полость, что отражается на сонограмме. Внутри полость заполнена желеобразным содержимым, что на картинке УЗИ выглядит как темная полость. Иногда вокруг нее определяются эхоплотные структуры – кальцинаты и обызвествления.

    Биопсия позволяет определить морфологическое строение клеток. Определяются волокна соединительной ткани, которые переплетаются в различных направлениях. Часто выявляются клетки с патологическими митозами – неправильным клеточным делением.

  • Чем больше их количество, тем выше вероятность рецидива после удаления опухоли или ее перехода в саркому. Биопсию рекомендуется брать на границе десмоида и предположительно здоровых тканей – это поможет определиться с тактикой операции и границами иссечения тканей.

  • Магнитно-резонансная томография позволяет диагностировать новообразование даже небольшого размера, определить ее топографическое расположение, степень разрастания и вовлечения в процесс соседних тканей. Метод исследования безопасен, не создает лучевой нагрузки на организм.
  • Компьютерная томография – серия рентгенологических снимков, выполненных в форме разрезов исследуемой области. Для мягких тканей менее информативна, но определяет степень поражения костной ткани, наличие обызвествления.
  • Дополнительно проводится определение эстрадиола сыворотки крови для решения вопроса о гормональном лечении. Рентгенография костей в области роста опухоли нужна для диагностики степени их поражения. Если она локализуется в малом тазу, проводят цистографию и экскреторную урографию.

    Сколько стоит удаление липомы хирургическим путем? Здесь средние цены по России.

    Для оценки общего состояния и в плане подготовки к оперативному лечению выполняется общее обследование – анализ крови, мочи, ЭКГ, биохимическое исследование крови, коагулограмма.

    Лечение

    1. Хирургическое удаление. Является методом выбора. Иссекают опухоль в пределах здоровых тканей. При использовании только оперативного лечения часто наблюдается рецидив опухоли. Поэтому предлагается удаление всей фасции, на которой растет опухоль.
    2. Лучевая терапия проводится после хирургического лечения. По данным исследований, опухоль распространяется насм от основного очага. Для облучения используют несколько курсов после заживления операционной раны. Сначала это широкое поле и суммарная доза 40 Гр, через 3 месяца 20 Гр на центральное поле.

    Антиэстрогены. Рост фиброматоза у женщин с повышенным уровнем эстрогенов и ее регресс в период климакса дали основания для использования Тамоксифена. Для хорошего результата лечение проводят в течение 5-10 месяцев.

    Дополняется введением раз в 28 дней Золадекса – аналога гонадотропин-рилизинг гормона. Изолированно данный метод можно применять при наличии противопоказаний к операции.

  • Гормональное лечение основано на применении гестагенных препаратов – Прогестерон, Мегестрол. Их эффект основан на снижении уровня эстрогенов. Как самостоятельный способ лечения малоэффективен.
  • Химиотерапия. Цитостатики Метотрексат и Винбластин дают положительный эффект в лечении при использовании на протяжении 3-5 месяцев. Обязателен контроль за состоянием периферической крови и биохимическими показателями. Винбластин способен вызвать лейкопению, а Метотрексат негативно сказывается на состоянии печени.
  • В этом видео показано, как удаляют подобную опухоль:

    

    Прогноз

    Для лечения десмоидной фибромы прогноз благоприятный, если выполняется широкое удаление тканей, из которых произрастает десмоидная фиброма. В 60% случаев развивается рецидив в течение 3 лет.

    Часто наблюдаются многократные рецидивы при неправильном подходе к оперативному лечению. Сочетание нескольких методов терапии приводит к полному избавлению от новообразования.

    Смертельный исход развивается при вовлечении в процесс жизненно важных органов с нарушением их функции, а также возможен у фиброматоза с локализацией в области головы, шеи, грудной клетки.

    Похожие статьи

    Подписывайтесь на обновления по E-mail:

    Подпишитесь

    Добавить комментарий Отменить ответ

    • доброкачественные опухоли 65
    • матка 39
    • женщины 34
    • грудь 34
    • миома 32
    • молочная железа 32
    • желудок 24
    • лимфома 23
    • кишечник 23
    • злокачественные опухоли 23
    • легкие 22
    • печень 20
    • заболевания крови 20
    • диагностика 19
    • метастазы 18
    • Меланома 16
    • аденома 15
    • липома 15
    • кожа 14
    • головной мозг 14

    Информация, опубликованная на сайте, предназначена только для ознакомления и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

    

    Источник: http://stoprak.info/vidy/dobrokachestvennye-opuxoli-lipoma-fibroma/chto-takoe-desmoidnaya-i-chem-ona-opasna.html

    Десмоид

    Гистологически десмоидная фиброма (десмоид) — твердая фиброма, которая относится к доброкачественным. Однако она имеет свойство разрастаться, углубляясь в кровеносные сосуды, костные суставы и внутренние органы. Новообразование являет собой плотное образование из коллагеновых волокон, которые находятся в разных местах, но переплетаются между собой.

    Десмоидная фиброма имеет свойство разрастаться и поражать сосуды, суставы, органы.

    Что такое десмоид?

    Десмоид — плотное новообразование, которое укрыто фиброзной оболочкой. Оно развивается из фациально-апоневротических и мышечных тканей передней брюшной стенки, спины, конечностей. Опухоль не пускает глубокие метастазы, однако ей характерен агрессивный рост и частое возобновление после удаления. Потому по факту десмоид является чем-то средним между доброкачественным наростом и раком. Он встречается очень редко и поражает в 70% случаев женщин, среди которых 90% ― после родов. Опухоль чаще прогрессирует в возрасте 20―40 лет. У мужчин десмоид встречают в подростковом возрасте, и прогрессирует он медленно. У детей десмоид обнаруживается редко.

    Разновидности и течение болезни

    Патологически десмоид может образоваться на любом участке тела. Наиболее частым местом локализации является передняя стенка брюшной полости. Следующими по частоте встречаются десмоиды на спине и плечах, а также на изгибах верхних и нижних конечностей. Если опухоль возникает во внутренних органах, то это влияет на их полноценное функционирование. Прорастание опухоли в костях способствует переломам. Десмоид растет медленно, потому течение болезни практически не вызывает никаких симптомов. Однако при ее большом размере происходит растяжение мышц и нервных окончаний — тогда недуга сопровождается болями. Различают три вида десмоидной фибромы.

    
    Десмоидную фиброму иногда путают с раком молочной железы.
    • Периферийный десмоид. Не нарушает кожный покров и являет собой подвижное упругое образование. Чаще он находится в рамках окружающих структур брюшной полости. Реже встречается в нижних конечностях. Единственный симптом — повышенная отечность ног.
    • Интраабдоминальный десмоид. Не подает никаких симптомов, пока не вырастает до определенных размеров и не начинает углубляться в соседние ткани. Встречается в мочеполовой системе. Симптомы заболеваний кишечника, мочеполовой, нервной системы могут оказаться первоначальными признаками данного заболевания.
    • Десмоидные опухоли груди. По симптоматике часто путают с раком молочной железы. Они встречаются у 0,2% женщин, столкнувшихся с онкологическими заболеваниями груди.

    В зависимости от размеров опухоли десмоид разделяют на 4 группы:

    Причины образования десмоидов

    Причины десмоидной фибромы неизвестны. Поскольку десмоид чаще образовывается у женщин, рожавших детей, то основным фактором образования опухоли считается травмирование мышц и связок. В процессе исследовательской деятельности была обнаружена определенная связь десмоидной фибромы с генетическими расстройствами. Помимо этого, образованию десмоида способствуют:

    • нарушение уровня половых гормонов (при беременности или менопаузе);
    • частые стрессовые ситуации;
    • наличие в организме паразитов;
    • сниженный иммунитет;
    • проблемы со щитовидной железой;
    • хронические воспалительные процессы;
    • экологическая проблема.

    Вернуться к оглавлению

    Диагностика и лечение десмоидной фибромы

    Диагностировать десмоид нетрудно. Характерным показателем является постепенное развитие плотного новообразования, которое не болит, но медленно прогрессирует. Если опухоль в брюшной полости, то достаточно напрячь пресс: при его натяжении десмоид становится неподвижным. Для утверждения диагноза пациента направляют на ультразвуковое исследование и магнитно-резонансную томографию. Для различения опухоли, установления ее границ, а также степени погружения в близлежащие ткани проводят окрашивание виментином и десмином. При необходимости пациент должен сделать компьютерную томографию, ангиографию сосудов, биопсию. Если опухоль захватила внутренние органы, кости, сосуды или нервы, то до хирургического вмешательства назначают прием к травматологу, ортопеду, неврологу, сосудистому хирургу. Рекомендуют сделать анализ гена АРС на наличие мутаций.

    Хирургическая операция

    Радикальным методом лечения является хирургическое вмешательство: нарост вырезают с пораженной фасцией и мышцами, находящимися вблизи. Если опухоль большая, то удалять приходится большой участок тканей. Это приводит к образованию дефектов, впоследствии чего требуется пластическая операция. При поражении костных тканей после вырезания опухоли может понадобиться эндопротезирование. Если опухоли множественные, то операции проводятся поэтапно с максимальным захватом соседних тканей, поскольку такие опухоли больше склонны к рецидиву.

    

    Лучевая терапия

    После операции пациенту назначается лучевая терапия. Она может использоваться как дополнение лечения после операции, так и как монолечение. Детям лучевую терапию не назначают, так как она может привести к прекращению роста костей. Они проходят фармакологическую терапию, которая включает антиэстрогены и ингибиторы простагландина и длится не менее 2-х лет. При таком лечении рецидивы встречаются у 10% пациентов. Чаще это касается людей, у которых опухоль локализовалась в конечностях или в мягких тканях туловища. Опухоли, которые не прогрессируют и не вызывают проблем со здоровьем, советуют не вырезать, но постоянно наблюдаться у врача.

    Копирование материалов сайта возможно без предварительного согласования в случае установки активной индексируемой ссылки на наш сайт.

    Информация на сайте представлена исключительно для общего ознакомления. Рекомендуем обратиться к врачу за дальнейшей консультацией и лечением.

    Источник: http://stoprodinkam.ru/obrazovaniya/fibromy/desmoidnaya-fibroma.html

    Десмоидная фиброма — доброкачественное образование

    Содержание

    Десмоидная фиброма – это доброкачественная плотная опухоль, что окружена фиброзной оболочкой. Она может прорастать в окружающие ткани, но при этом не дает метастазов.

    

    Такую фиброму, еще называют десмоид, чаще встречается у девушек после родовой деятельности, иногда заболевание встречается у подростков.

    Причины болезни до конца не выяснены, чаще патологические изменения появляются после родов, при механическом повреждении мышц, связок. Также на развитие опухоли влияет гормональный уровень в организме, генетическая наследственность.

    Как проявляется болезнь?

    Патологическая опухоль способна развиваться в любой области тела, но чаще она локализуется на передней стенки брюшной полости. Бываю случаи, когда образование появляется на спине, на плечах, реже в области грудной клетки, руках, ногах. Если опухоль располагается на конечностях, то местом является область на сгибе.

    Когда опухоль имеет небольшой размер, она не вызывает болезненных ощущений, помимо эстетического дефекта. Если новообразование разрастается, вызывает боль и дискомфорт. Приносит неудобства фиброма, что располагается на подошве ноги, шеи, в области паха.

    Если патология располагается во внутренних органах, это приводит к нарушению их функционирования. Если поражает кости, болезнь может спровоцировать патологические переломы.

    

    Главным признаком патологического изменения является появление нароста, который может расти на ножке, или плотно прилегать к основанию кожного покрова, тканей.

    Цветом образование ни чем не отличается от нормальной поверхности тканей, но в дальнейшем может проявляться разными оттенками – от розоватого до темно-коричневого. Иногда фиброма приносит болезненные ощущения, может вызывать зуд, чесаться и воспаляться.

    • Периферийные образования имеют упругую, подвижную структуру. На коже, что покрывает фиброму не выражено никаких признаков. Образования брюшной полости часто не вызывают симптомов, их можно обнаружить при ощипывании.
    • Интраабдоминальная и экстра-брюшная опухоль способна развиваться в мочеиспускательной системе, поражая мочевой пузырь и мошонку. Разрастаясь в передней стенке брюшной полости, патология нарушает функцию кишечника, вызывает проблемы нервной и сосудистой системы.
    • Десмоидная опухоль груди возникает очень редко, но может переродиться в раковое заболевание.

    Причиной патологического заболевания является:

    • Генетическая наследственность.
    • Загрязненная экология.
    • Травмы или механические повреждения – сыпь на коже, укусы насекомых, постоянные аборты, диагностические выскабливания, использование внутриматочной спирали, тяжелая родовая деятельность, другие травмы органов.
    • Воспалительные процессы хронической формы.
    • Постоянные высыпания на коже.
    • Сниженная иммунная система.
    • Гормональные нарушения организма.
    • Стрессовые ситуации.
    • Сахарный диабет, проблемы со щитовидной железой.

    Научно доказано, что люди с синдромом Гарднера страдают от этой патологической мутации чаще, чем остальные. Но до конца эта проблема не изучена.

    Диагностика и лечение

    Диагностировать десмоид передней стенки брюшной полости не трудно, достаточно напрячь пресс живота, образование становиться неподвижным. Для избавления от новообразования используют радикальное вмешательство.

    

    Но после оперативного вмешательства, часто наблюдались рецидивы. Поэтому специалисты рекомендуют пациенткам лучевую терапию, чтобы предотвратить повторное появление образования.

    Фиброма в брюшной полости является доброкачественной, но при лечении часто используют химиотерапию, она дает хороший результат. Минусом процедуры является тяжелая переносимость препаратов, поэтому курс лечения подбирается в каждом случае индивидуально, в зависимости от состояния организма.

    Если опухоль не причиняет беспокойства, не наблюдается ее стремительное увеличение в размерах, врачи рекомендуют выжидательную тактику. При этом нужно регулярно проходить компьютерную, магнитно-резонансную томографию.

    При патологических изменениях в брюшной полости, доктора применяют широкую оперативную эксцизию, когда задет большой участок передней стенки брюшины также кожа и мышцы.

    Это заболевание опасно, когда в брюшной полости диагностировали множество узлов, что приводит к необратимым последствиям. Если болезнь локализовалась на заднем слое брюшной полости, ее более трудно диагностировать и определяют опухоль только при операции.

    

    При поражении фибромой других частей тела, также делают обширные хирургические вмешательства:

    • Пораженная область предплечья, грозит удалением кости и замена ее протезом.
    • Пораженный сустав лучевой кости заменяли эндопротезом из метилметакрилата.
    • Проводилась резекция пяти ребер, левым куполом диафрагмы, этот дефект компенсировался лавсановой тканью.

    Примеры таких операций, говорят о том, что поражение опухолевым процессом достигает больших размеров. Десмоидное образование задействует огромные участки конечностей, мягких тканей и мышц, стенки брюшины.

    Это заболевание является сложной патологией соединительных тканей, поэтому современные специалисты в области медицины, задействуют гормональную терапию. Исследования показали, что при использовании гормональных препаратов, рецидивов болезни стало меньше. Также гормональное лечение имеет меньше побочных действий, чем лучевая и химиотерапия.

    Важно в послеоперационный период блокировать повторное появление новообразования, если рецидив случился, лечение нужно начинать с лучевой и гормональной терапии.

    Но эта патология до конца не изучена, поэтому лучше обращаться в хорошее медицинское учреждение за квалифицированной помощью. Специалисты поставят диагноз на основании клинических и морфологических исследований, его проводят с опухолью, гематомой брюшной стенки, воспалительным инфильтратом.

    

    Опасность заболевания

    Фиброму чаще рассматривают, как доброкачественную опухоль, однако бывали случаи, когда она перерождалась в онкологическую болезнь.

    Особенно опасной она становиться:

    • При локализации на слизистой оболочке – щеках, языке, стенки кишечника, матке. Поэтому главной задачей докторов, является предотвращение опухоли в онкологическое заболевание.
    • Сдавливает соседние органы, когда достигает больших размеров и нарушает их функционирование. Пациенты чувствуют клинические изменения в организме и требуют проведения хирургического вмешательства.
    • Тяжелые последствия вызывает фиброма, когда нарушает работу органа, в котором она образовалась, это характерно при образовании в матке, желудке. Опухоль приводит к спазмам и сильной боли, способна травмировать слизистую оболочку, что вызывает кровотечение.
    • Если фиброма располагается на открытых участках кожи или слизистой оболочке, есть угроза занесения инфекции.

    Когда человек обнаружил любое патологическое отклонение, необходимо обратиться в клинику, где окажут квалифицированную помощь, ведь такое образование локально агрессивное. Его лечение очень трудное и наблюдаются частые рецидивы, требует радикального вмешательства. Особенно часто наблюдается повторное появление патологических изменений в первые три года.

    Источник: http://matka03.ru/opuxolevye/mioma-matki/desmoidnaya-fibroma.html

    Десмоидная опухоль

    Десмоидная опухоль – опухоль, развивающаяся из мышечно-апоневротических структур и занимающая промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными новообразованиями. Склонна к прорастанию окружающих тканей, но не дает отдаленных метастазов. Может возникать на любом участке тела, чаще локализуется в области передней брюшной стенки, спины и плечевого пояса. Представляет собой плотное опухолевидное образование, расположенное в толще мышц или связанное с мышцами. При прогрессировании может прорастать сосуды, кости, суставы и внутренние органы. Диагноз выставляется на основании осмотра и данных дополнительных исследований. Лечение – оперативные вмешательства, лучевая терапия, химиотерапия.

    Десмоидная опухоль

    Десмоидная опухоль (десмоид, десмоидная фиброма, мышечно-апоневротический фиброматоз) – редкая соединительнотканная опухоль, развивающаяся из фасций, мышц, сухожилий и апоневрозов. Микроскопически лишена признаков злокачественности и никогда не дает отдаленных метастазов, при этом склонна к местному агрессивному росту и частому рецидивированию (нередко многократному), поэтому онкологи рассматривают десмоид как условно-доброкачественное новообразование. Составляет 0,03-0,16% от общего количества новообразований. В 64-84% случаев страдают женщины.

    

    У представительниц слабого пола десмоидная опухоль обычно возникает на втором или третьем десятилетии жизни, в 94% случаев выявляется у рожавших пациенток, в 6% случаев – у нерожавших. У больных мужского пола десмоид чаще диагностируется в детском или подростковом возрасте. В постпубертатном периоде количество случаев заболевания у мужчин резко уменьшается. Обычно наблюдается медленное прогрессирование. Диагностику и лечение десмоидных опухолей осуществляют специалисты в области онкологии, дерматологии, хирургии, травматологии и ортопедии.

    Причины и патанатомия десмоидной опухоли

    Причины развития десмоидной опухоли пока остаются невыясненными. В качестве одного из самых вероятных факторов специалисты рассматривают травматические повреждения мышц, связок и апоневрозов (в том числе – в процессе родов у женщин). Кроме того, исследователи указывают на возможную связь десмоидной опухоли с уровнем половых гормонов и некоторыми генетическими нарушениями. По статистике, десмоид диагностируется у 20% пациентов, страдающих семейным аденоматозом – наследственным заболеванием, обусловленным генетической мутацией.

    Десмоидная опухоль представляет собой плотный, как правило, одиночный узел, имеющий волокнистое строение. Цвет новообразования на разрезе серовато-желтый. При микроскопическом исследовании десмоидной опухоли видны пучки коллагеновых волокон, расположенные в разных направлениях и переплетающиеся между собой. Выявляются зрелые фиброциты и фибробласты. Митозы возникают очень редко. При исследовании визуально неизмененных окружающих тканей, иссеченных вместе с новообразованием, могут обнаруживаться микроскопические элементы опухоли.

    Симптомы десмоидной опухоли

    Десмоидная опухоль может развиваться в любой части тела, однако чаще всего располагается на передней поверхности брюшной стенки. К числу достаточно распространенных локализаций также относятся спина и область плечевого пояса. На грудной клетке, верхних и нижних конечностях десмоидные опухоли появляются редко, однако, такие новообразования имеют особое значение, поскольку часто располагаются близко к костям и суставам, интимно спаиваются с близлежащими образованиями или прорастают их, нарушая подвижность суставов, прочность и опорность костей.

    Десмоидные опухоли на руках и ногах всегда локализуются на сгибательной поверхности конечности. В зависимости от особенностей поражения тканей различают четыре клинических типа экстраабдоминальных десмоидных опухолей: одиночный узел с поражением окружающей фасции, одиночный узел с поражением фасциальных влагалищ на протяжении, множественные узлы на различных участках тела и злокачественное перерождение десмоида – превращение новообразования в десмоид-саркому.

    Наряду с экстраабдоминальными выделяют интраабдоминальные и экстрабрюшные десмоидные опухоли, которые могут располагаться в брыжейке тонкой кишки, в забрюшинном пространстве, области мошонки и мочевого пузыря. Подобные новообразования выявляются реже периферических десмоидов и десмоидов передней брюшной стенки. Десмоидные опухоли в области брыжейки нередко сочетаются с семейным аденоматозом. Симптомы заболевания зависят от локализации и размера новообразования, наличия или отсутствия прорастания близлежащих органов и тканей.

    

    Для десмоидной опухоли характерен медленный рост и малосимптомное течение. При десмоидных опухолях большого размера может наблюдаться болезненность. При прорастании суставов возможны контрактуры, при прорастании костей – патологические переломы, при прорастании внутренних органов – нарушения функции этих органов. В ходе внешнего осмотра обнаруживается плотное малоподвижное новообразование округлой или овальной формы с гладкой поверхностью, располагающееся в толще мышц либо связанное с мышцами и связками.

    Диагностика и лечение десмоидной опухоли

    Диагноз выставляют на основании осмотра, данных инструментальных исследований и результатов биопсии. Пациентов с десмоидной опухолью направляют на УЗИ, КТ и МРТ. Наиболее информативным методом исследования, позволяющим установить границы опухоли и степень ее инвазии в окружающие ткани, является магнитно-резонансная томография. При необходимости назначают ангиографию сосудов и другие исследования. При прорастании сосудов, нервов, внутренних органов и костных структур может потребоваться консультация сосудистого хирурга, невролога, абдоминального хирурга, торакального хирурга, травматолога, ортопеда и других специалистов.

    Из-за высокой вероятности рецидивирования десмоидных опухолей предпочтительным является комбинированное лечение, включающее в себя хирургические операции и лучевую терапию. В ряде случаев применяют химиотерапию и гормональную терапию. По различным данным, десмоидные опухоли рецидивируют в 70-90% случаев после оперативного лечения, использованного в качестве монометодики. Проведение комбинированной терапии позволяет существенно уменьшить частоту рецидивов.

    Операция по возможности должна быть радикальной. При наличии одиночного узла его удаляют вместе с пораженной фасцией и окружающими мышцами. При распространении десмоидной опухоли по фасциальному влагалищу иссекают фасцию на протяжении. При прорастании костных структур осуществляют удаление кортикальной пластинки или резецируют костную ткань. При поражении внутренних органов, близком расположении сосудов и нервов тактику операции определяют индивидуально.

    Иссечение большого массива тканей при крупных десмоидных опухолях ведет к образованию дефектов. При возможности такие дефекты устраняют сразу после удаления опухоли, осуществляя местную пластику, используя костные ауто- и гомотрансплантаты и т. д. В ряде случаев в отдаленном периоде проводят пластические операции. При поражении близлежащего сустава конечности может потребоваться эндопротезирование. При множественных десмоидных опухолях показано поэтапное хирургическое лечение с особо радикальным удалением окружающих тканей, поскольку такие новообразования проявляют повышенную склонность к рецидивированию.

    

    Взрослым пациентам с десмоидной опухолью назначают предоперационную и послеоперационную лучевую терапию. Недостатком метода являются выраженные постлучевые изменения тканей. Трофические нарушения и крупные рубцы, возникающие после проведения лучевой терапии, могут усложнять повторное хирургическое лечение в случае рецидивирования. В процессе лечения больных детского возраста лучевую терапию не применяют из-за возможного преждевременного закрытия ростковых зон кости в области облучения. При десмоидных опухолях у детей осуществляют оперативные вмешательства на фоне предоперационной и послеоперационной медикаментозной терапии. Пациентам назначают низкие дозы цитостатиков и антиэстрогеновые препараты. Продолжительность медикаментозного лечения десмоидной опухоли может составлять до 2 и более лет.

    Прогноз при комбинированном лечении, включающем в себя хирургическое вмешательство и лучевую терапию или хирургическое вмешательство и химио-гормональную терапию, относительно благоприятный. Рецидивы выявляются у 10-15% больных, обычно – в течение 3 лет после удаления десмоидной опухоли. Чаще всего рецидивируют десмоиды, расположенные в области стопы и голени. Отдаленные метастазы не образуются. Летальный исход возможен при прорастании жизненно важных органов, обычно – при расположении десмоидной опухоли в области головы, шеи, живота и грудной клетки.

    Десмоидная опухоль — лечение в Москве

    Cправочник болезней

    Онкологические болезни

    Последние новости

    • © 2018 «Красота и медицина»

    предназначена только для ознакомления

    и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

    Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/desmoid-tumor

    

    Десмоидные опухоли. Симптомы, диагностика, лечение

    Десмоидные опухоли – мягкие волокнистые новообразования, которые могут развиваться из мышечных структур по всему телу. Термин “десмоид”, был придуман Мюллером в 1838 году, это слово происходит от греческого desmos, что означает “похожий на сухожилие”. Десмоидные опухоли часто появляются как инфильтративные, хорошо дифференцированные образования из фиброзной ткани. Стоит также обратить внимание на то, что эти опухоли локально агрессивны. Этот аспект сделал лечение этих относительно редких опухолей сложной задачей.

    Десмоидные опухоли. Эпидемиология

    В целом, на десмоидные опухоли приходится 0,03% от всех новообразований. При наличии у пациентов семейного полипоза толстой кишки, распространенность десмоидных опухолей достигает 13%. Десмоидные опухоли встречаются в два раза чаще у женщин, чем у мужчин. Десмоидные опухоли чаще встречаются у лиц в возрастелет, но в медицинской литературе также были зафиксированы случаи, когда эти опухоли развивались у маленьких детей и у пожилых людей.

    Десмоидные опухоли. Причины

    Основные и точные причины развития десмоидных опухолей остаются еще неопределенными. Развитие этих опухолей может быть связано с травмой или гормональными факторами, или они могут иметь генетическую связь. Эндокринная этиология также была предложена некоторыми исследователями. Десмоидные опухоли наиболее часто появляются у молодых женщин во время или после беременности. Опухоли регрессируют во время менопаузы и после лечения тамоксифеном.

    Синдром Гарднера характеризуется развитием колоректальных аденоматозных полипов. У человека с этим синдромом, эти полипы могут исчисляться сотнями а то и тысячами. В своё время, синдром Гарднера был расценен как отдельное заболевание, пока не был идентифицирован ген APC, мутации в котором были признаны в качестве основной причины развития синдрома Гарднера. Некоторые исследователи считают, что у лиц с этим синдромом существует генетическая предрасположенность к развитию десмоидных опухолей, независимо от типа мутаций в гене APC. Десмоидные опухоли развиваются у 10-15% у пациентов с синдромом Гарднера. Однако основные генетические факторы, не зависящие от мутаций в гене APC, которые могут играть важную роль в восприимчивости к десмоидным опухолям еще не были определенны.

    Десмоидные опухоли. Патофизиология

    Хотя десмоидные опухоли наиболее часто возникают из прямой мышцы живота женщин, в послеродовом периоде, они фактически могут возникнуть в любой скелетной мышце. Десмоидные опухоли имеют тенденцию проникать в соседние пучки мышц, часто захватывая их и вызывая их дегенерацию. Несмотря на то, что эти опухоли очевидно крепятся к мышцам, покрывающая их кожа является нормальной как функционально так и на внешний вид. Миофибробласты являются основным типом клеток из которых развиваются десмоидные опухоли.

    Десмоидные опухоли. Фото

    Экстраабдоминальная десмоидная опухоль

    Десмоидная опухоль брюшной стенки.

    Последний шаг хирургического вмешательства. Полное иссечение опухоли и установка полипропиленовой сетки в брюшной полости для фиксации структур.

    Десмоидная опухоль коленного сустава

    Интраоперационная картина удаления опухоли

    Десмоидные опухоли. Симптомы и проявления

    Хотя десмоидные опухоли могут возникать в любой скелетной мышце, они чаще всего развиваются в передней брюшной стенке и в плечевом поясе. Забрюшинные новообразования являются более распространенными у лиц с семейным полипозом, с синдромом Гарднера и у лиц прошедших абдоминальную хирургию.

    Периферийные десмоидные опухоли

    Периферийные десмоидные опухоли – упругие, гладкие и подвижные образования. Они часто придерживаются окружающих структур. Кожа, закрывающая эту опухоль, обычно не проявляет никаких подозрительных аспектов. Наличие такого нароста мягких тканей должно настороживать любого врача, это должно заставить его копаться глубже в истории семьи для поиска доказательств наличия у членов семьи семейного полипоза и синдрома Гарднера. Брюшные десмоидные опухоли встречаются редко и они могут дать о себе знать с постепенно возрастающим отеком ног. Очень редко, но десмоидные опухоли могут развиться в ногах.

    Интраабдоминальные и экстра-брюшные десмоидные опухоли

    Интраабдоминальные десмоидные опухоли, в некоторых случаях, могут развиваться в мочевом пузыре и в мошонке. Интраабдоминальные десмоидные опухоли остаются бессимптомными до тех пор, пока они не начнут рости и пока они не начнут проникать в близлежащие структуры. Симптомы со стороны кишечной, сосудистой систем, мочеточника или нервной системы, могут быть начальными проявлениями этой опухоли.

    Десмоидные опухоли груди

    Десмоидные опухоли молочных желез составляют только 0,2% от всех известных опухолей молочной железы, которые развиваются из мышечной фасции. Десмоидные опухоли могут имитировать рак молочной железы.

    Десмоидные опухоли. Диагностика

    • Иммуноокрашивание виментином и десмином полезно в различении опухоли и в дифференциальной диагностике десмоидных опухолей.
    • Также желательно провести проверку гена APC на наличие мутаций.
    • КТ и МРТ используются для диагностики и последующего наблюдения за десмоидными опухолями. С помощью этих методов также можно определить степень опухоли и ее инвазию в близлежащие структуры, особенно до хирургического удаления. МРТ превосходит КТ по качеству получаемых результатов.
    • Биопсия

    Десмоидные опухоли. Лечение

    Первичная операция является самым успешным первичным методом лечения десмоидных опухолей. Остаточные послеоперационные положительные края отражают высокий риск развития рецидива.

    У тех пациентов, которые отказываются от хирургии или которые не являются кандидатами на операцию, могут быть применены другие варианты лечения.

    Лучевая терапия может быть использована в качестве средства лечения рецидива или в качестве первичной терапии, с помощью которой можно избежать хирургическую резекцию. Лучевая терапия может применяться в послеоперационном периоде, до операции, или в качестве единственного метода лечения.

    Фармакологическая терапия с применением антиэстрогенов и ингибиторов простагландина также может быть применена.

    В случаях рецидива экстра-абдоминальных десмоидных опухолей, при которых операция противопоказана, химиотерапевтическая комбинация из доксорубицина, дакарбазина и карбоплатина может оказаться очень эффективным методом. Интраабдоминальные десмоидные опухоли, как часть синдрома Гарднера, могут ответить на внутривенное введение доксорубицина и ифосфамида.

    Агрессивная, широкая хирургическая резекция является основным методом выбора. Полное хирургическое иссечение десмоидных опухолей будет наиболее эффективным методом лечения. В некоторых случаях, это может потребовать удаления большого количества здоровой ткани. В обширных случаях к операции также может потребоваться адъювантная терапия в том числе химиотерапия и повторные операции. А в очень отдельных случаях, может потребоваться радикальная резекция с последующей немедленной реконструкцией пострадавшего региона.

    Опыт показывает, что беременность не влияет на результаты хирургической операции.

    Опухоли, которые развиваются в конечностях и в глубоких мягких тканях туловища имеют более высокий риск рецидива.

    Для опухолей, которые не вызывают симптомов и не увеличиваются в размерах, некоторые врачи предпочитают выжидательный и наблюдательный подход.

    Десмоидные опухоли. Прогноз

    Несмотря на их доброкачественный гистологический внешний вид и незначительный метастатический потенциал, тенденция десмоидных опухолей к местной инфильтрации является существенной с точки зрения (1) деформации, заболеваемости и смертности и (2) потенциальной обструкции жизненно важных структур и органов.

    Рецидив десмоидной опухоли развивается у около 70% пациентов. Положительный хирургический край является значительным фактором риска развития рецидива.

    Для людей с синдромом Гарднера и с внутрибрюшными десмоидными опухолями прогноз может быть не самым лучшим. Пятилетняя выживаемость таких пациентов, с опухолью на стадии I, II, III, IV составляет 95%, 100%, 89%, и 76% соответственно. 5-летняя выживаемость пациентов с опухолью на стадии IV и с тяжелой болью, у которых размер опухоли более 10 см, составляет 53%.

    Информация о редких заболеваниях, размещенная на сайте m.redkie-bolezni.com, предназначена только для образовательных целей. Она никогда не должна использоваться в диагностических или в лечебных целях. Если у вас есть вопросы, касающиеся личного медицинского состояния, то вы должны обращаться за консультацией только к профессиональным и квалифицированным работникам здравоохранения.

    m.redkie-bolezni.com является некоммерческим сайтом, с ограниченными ресурсами. Таким образом, мы не можем гарантировать, что вся информация, представленная на m.redkie-bolezni.com, будет полностью актуальной и точной. Информацию, представленную на данном сайте, ни в коем случае нельзя использовать в качестве замены профессиональной медицинской консультации.

    Кроме того, из-за большого количества редких заболеваний, информация по некоторым расстройствам и состояниям может быть изложена только в виде краткого введения. Для получения более подробной, конкретной и актуальной информации, пожалуйста, свяжитесь с вашим персональным врачом или с медицинским учреждением.

    Источник: http://redkie-bolezni.com/desmoidnye-opukholi/

    Онкология. Десмоид.

    Десмоид (опухоль десмоидная, десмома, десмоидная фиброма, фиброма инвазивная, фиброматоз агрессивный, дермоидная киста, кистозная тератома, тератома кожного типа) — соединительнотканное кистозное новообразование, содержащее элементы эктодермы. Развивается из сухожильных и фасциально-апоневротических структур, характерен инфильтрирующий рост, относят к зрелым тератомам.

    Возникает при нарушениях эмбриогенеза обычно в местах слияния эмбриональных борозд и полостей, где образуются идущие вглубь складки эпидермиса. Может возникать в различных частях тела: на коже головы, в переднем средостении, яичниках, брюшной стенке, толще забрюшинной и тазовой клетчатки, реже в печени, почках, в костях черепа, головном мозге и его оболочках. Диагностируют чаще у рожавших женщин в возрастелет. По клиническому течению занимает промежуточное место между доброкачественно протекающей фибромой и фибросаркомой. Десмоиды иногда неправильно диагностируют как фибросаркому, однако они биологически доброкачественны.

    Клинически десмоид — одиночная, плотная, безболезненная опухоль, расположенная обычно в грудной или передней брюшной стенке. Растёт медленно. Обычно имеет округлую, не всегда правильную форму, гладкую или слегка бугристую поверхность, плотноэластическую или тестоватую консистенцию. Диаметр его от нескольких миллиметров до 15 см и более. Десмоид бывает однокамерным, заполнен салоподобной либо желеобразной сероватой или буроватой массой, содержащей чешуйки эпидермиса, волосы, кристаллы холестерина, аморфный жир, костные включения, зубы. Внутренняя поверхность покрыта эпи­дермисом с придатками кожи. Стенка состоит из плотной соединительной ткани с участками обызвествления, иногда содержит хрящевую или костную ткань.

    Обычно для десмоида характерен медленный рост и доброкачественное течение. Десмоид больших размеров может вызвать нарушение функции соседних органов, а длительное давление десмоида на кости может привести к их атрофии. Содержимое десмоида может прорваться в соседние полости или на поверхность кожи, в ряде случаев возможно гнойное воспаление десмоида. В 5-8% случаев наблюдают малигнизацию, при этом чаще развивается плоскоклеточный рак. Признаки малигнизации: быстрый рост опухоли, прорастание её в окружающие ткани, изъязвление и метастазирование. В диагностике большое значение имеет рентгенологическое исследование, эхотомография и КТ.

    При подозрении на десмоид больного следует направить к онкологу. Лечение оперативное. В стационаре проводят оперативное вмешательство — широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Прогноз при своевременном лечении благоприятный, рецидивы возникают редко.

    Десмонд, десмоид-фиброма (экстраабдоминальная)

    Локализация. Встречается сравнительно редко, но значительно чаще, чем было принято считать раньше. Наиболее часто десмоид-фибромы поражают апоневротические образования брюшной стенки. Они хорошо известны врачам и описаны в большом числе работ.

    Десмоид-фибромы на конечностях, грудной стенке выявляются значительно реже. Мы наблюдали 56 таких больных. Для хирургов, ортопедов-травматологов, костных патологов и онкологов они представляют особый интерес и имеют особое значение, так как часто разрушают кости (на значительную глубину или поверхностно) или интимно спаяны с ними, при этом необходимо провести дифференциальный диагноз с различными опухолями костей — остеогенной, паростальной, периостальной саркомами или синовиомами и др.

    Десмоидные фибромы брюшной стенки впервые описаны McFarlans в 1832 г. Термин «десмоид» предложен Miiller в 1838 г., поскольку опухоль похожа на сухожилия. Nihols (1923) описал 30 больных, из них 6 с внебрюшной локализацией (экстраабдоминальные десмоид-фибромы), и привел подробную клиническую характеристику.

    Десмоид — опухоль, состоящая из апоневритических и фасциальных структур, в которой происходит пролиферация фибробластических элементов [Виноградова Т.П., 1976] со своеобразным расположением коллагеновых волокон, напоминающим сухожилия. Т.П. Виноградова (1976) подчеркивала, что термин «десмоид-фиброма» нельзя считать неправильным ни по клиническим, ни по морфологическим признакам, но прибавление слова «фиброма» говорит об отсутствии признака злокачественности в противовес «десмоид-саркоме». Некоторые авторы считают сомнительным существование десмоид-саркомы или озлокачествления десмоида фибромы, но клинически и морфологически [Виноградова Т.П., 1976] они наблюдались нами.

    В 1958 г. H.L. Jaffe описал 5 наблюдений десмопластической фибромы с разрушением костей, о таких же десмоидах сообщали D.C. Dahlin, N.W. Hoover (1964), U. Nilsonne, G. Goethlin (1964), F. Schajowicz (1981). Необходимо указать, что десмоиды с разрушением костей или внутрикостной локализацией наблюдаются реже, чем располагающиеся на поверхности кости или узурирующие ее.

    Десмоиды, по данным G. Pack, J. Ariel (1958), D. Benninghoff, R. Robbins (1964), среди всех новообразований составляют 0,013-0,045 %, а по данным А.М. Вихерт с соавт. (1977), в группе доброкачественных и злокачественных опухолей мягких тканей на их долю приходится 3 %.

    Описаны случаи врожденного десмоида; чаще он встречается у больных в возрасте от 15 до 50 лет, а наиболее часто — в третьем и четвертом десятилетии жизни. По нашим данным, соотношение числа больных женщин и мужчин составляет 3:1. Верхняя конечность поражается почти в 2 раза чаще нижней, десмоиды грудной клетки занимают третье место. У 6 наших больных были выявлены множественные очаги (2-3 очага).

    Наиболее часто десмоид наблюдался на предплечье, плече, плечевом поясе, кисти, на нижней конечности (на голени, бедре, стопе), ягодичной области, грудной стенке с поражением ребер у 6 больных. Разрушение костей наблюдалось у 16 больных.

    30 больных поступили с рецидивами опухоли: часть пациентов были направлены с диагнозами: синовиальная, остеогенная саркома, мезенхимома, остеохондрома, туберкулез и т.д.

    Клинические типы экстраабдоминальной дермо- и д-фибромы:

    1) «классический тип» — наличие узла опухоли с поражением окружающей фасции или фасций;

    2) более или менее равномерное поражение фасциальных влагалищ в виде утолщения на сегменте конечности обычно с поражением фасциального влагалища магистральных сосудов;

    3) многоочаговое развитие десмоид-фибромы в разных участках тела (голова, ягодицы, другое бедро, голень и т.п.);

    4) озлокачествление десмоид-фибромы — превращение в десмоид-саркому или первичная десмоид-саркома.

    А.Е. Колосов (1971) подразделяет десмоиды на 4 варианта: клеточный, фиброзный, микоматозный, ангиофиброматозный; он считает, что клеточная и фиброзная формы наиболее часто встречаются в экстраабдоминальных десмоидах.

    Проводимые Ю.В. Гладиковым (1977) клинико-иммунологические исследования показали, что уровень иммунологического статуса больных с десмоидами занимает среднее положение между доброкачественными опухолями мягких тканей и саркомами.

    И.Г. Ольховская, И.А. Казанцева (1978), исследовавшие митотический индекс ряда фибробластических опухолей, выявили определенную зависимость: наиболее низкий митотический индекс обнаружен ими в нерецидивирующих десмоидах, тогда как в рецидивирующих десмоидах он был увеличен в 2,5 раза, а количество патологических митозов — увеличено в 3 раза. По их данным, при митотическом индексе выше 2 % и количестве патологических митозов более 12 % можно ожидать рецидива десмоида. Большое число патологических митозов выявлено в фибросаркоме.

    Опухоль в виде крупного очага (чаще в метаэпифизарной области или участке плоской кости) поверхностно разрушает кортикальный слой. Мы считаем, что мышечные пучки, мышцы, окруженные и сдавленные разрастающейся по межмышечным фасциальным листкам опухолью, страдают вторично. Нужно помнить, что при поражении фасциальных влагалищ и, в частности, сосудистого влагалища интимное спаяние опухоли сначала происходит со стенками магистральной вены и значительно позднее с артерией. Это важно иметь в виду при разработке плана оперативного вмешательства.

    Указанные клинические типы экстраабдоминальной десмоид-фибромы, во-первых, представляют трудности для диагностики; во-вторых, требуют разработки различных методов оперативного лечения. По нашим наблюдениям, превращение десмоид-фибромы в десмоид-саркому приводит к ее быстрому неуклонному росту и гибели больного.

    Из литературы всем хорошо известно, что десмоидные опухоли очень часто рецидивируют.

    Считается доказанным, что десмоид-фибромы развиваются не уницентрически — моноклонально, а из опухолевого поля, размеры которого обычно очень велики и часто захватывают фасциальные образования целого сегмента конечностей. Очень часто теорию опухолевого поля связывают с именем Willis, не упоминая имени В.В. Алякрина, который в своих работах (1938) ранее Willis обосновал учение-концепцию об опухолевом поле в работах «К вопросу о прекарциноматозе и раннем раке» (1938) и «О развитии и диагностике ранних стадий рака» (1940) (см. Труды Воронежского медицинского института).

    Ясно, что при операции удаления только опухоли через некоторое время рядом с операционным полем возникает рецидив, после удаления которого опухоль появляется опять. Это совершенно понятно, если учесть, что при наличии опухолевого поля, захватывающего целый сегмент конечности, опухолевое превращение совершается не одновременно и равномерно, а стадийно, на определенных участках, с неравномерной выраженностью этих изменений, т.е. наряду со сформированной опухолью морфологически определяются участки с начальными стадиями пролиферации, началом трансформации клеток «опухолевого поля» в опухолевые клетки. Определить до операции размеры опухолевого поля и тем самым размеры тканей, подлежащих иссечению и удалению, пока невозможно, но несомненно то, что зона иссечения апоневроза должна быть значительно больше, чем определяемая опухоль. Возможно, целесообразно брать биопсии апоневротических тканей по границе предполагаемого опухолевого поля, тщательно изучать их с помощью световой и электронно-микроскопической техники, а затем уже окончательно решать вопрос о размерах — границах оперативного иссечения тканей.

    С.Л. Дарьялова и М.А. Кузнецова (1988) опубликовали материал Московского научно-исследовательского онкологического института им. П.А. Герцена, касающийся комбинированного лечения 123 больных и лучевого лечения 55 больных, которое было начато в 60-е годы. Более расширенный материал они опубликовали в 1998 г.

    Мы наблюдали больную, которая обратилась к нам с десмоид-фибромой больших размеров, захватывающей область правого бокового треугольника шеи, ключицы, спускалась на ребра, грудиноключичное сочленение и рукоятку грудины. Больная была направлена нами в институт им. П.А. Герцена, и через 1,5 года мы с большой радостью увидели ее без признаков опухоли. Специалисты института рекомендуют всем больным, которым была выполнена неадекватная операция, проводить курс лучевой терапии по радикальной программе (т.е. без комбинации с хирургическим вмешательством).

    Наблюдая после некоторых операций рецидивы опухоли, иногда повторные, и все же добившись после 2-4 операций излечения, мы ввели понятие о «запрограммированности» размеров опухоли, вернее — опухолевого поля; подобные понятия употребляются и другими авторами.

    Особенно показательными следует считать примеры, когда после 1-2 рецидивов предпринималось широкое иссечение фасциальных образований на протяжении всего сегмента конечности иногда с переходом через сустав (например, коленный) на другой сегмент — бедро, и больной избавлялся от опухоли.

    Мы категорически возражаем, когда при десмоид-фиброме операция планируется как «иссечение опухоли». При десмоид-фиброме операция должна планироваться, выполняться и называться «иссечение фасциальных образований области сегмента конечности с удалением фасциальных образований, окружающих опухоль, тяжей, идущих насм и более от опухоли». В противном случае неизбежен рецидив.

    В 1998 г. В.И. Чиссов, С.Л. Дарьялова и др. сообщили о 30-летнем опыте лечения десмоидных фибром. Авторы справедливо указывают, что опухоль может распространяться насм от основного узла. По их материалам, рецидивы после оперативного лечения наблюдаются у 94 % больных; при лучевой терапии авторы получили стойкое излечение. Рецидивы наблюдались у 15 % больных. Лучевой метод состоит из 2 курсов: первый — в среднем 40 Гр на широком поле; второй курс — через 3-4 мес после исчезновения периферических отделов опухоли на оставшуюся центральную часть — еще 20 Гр. Отрицательным в этом методе является развитие выраженных постлучевых изменений тканей, у некоторых больных на большой площади. Эти трофические изменения тканей, иногда рубцовые, служат противопоказанием к повторным курсам при рецидивах и усложняют оперативное лечение. Высокий процент рецидивов объясняется тем, что хирурги, оперирующие больных с десмоид-фибромами, часто не знают, какая операция может и должна быть проведена и считаться адекватной, и удаляют только видимую опухоль, а не иссекают ее вместе с опухолевым полем.

    Границу распространения десмоид-фибром уточняют с помощью ЯМР. Компьютерная томография, УЗИ и микроскопическая интраоперационная диагностика не дают такой возможности.

    Авторами были отмечены более частое возникновение десмоид-фибром у эстрогендоминирующих молодых женщин и случаи самопроизвольного регресса опухоли с наступлением климакса и др. Наблюдения послужили основанием для антиэстрогенной терапии. Успех был получен у 3 больных после 5-10-месячного применения тамоксифена. Был получен положительный эффект после 3-5-месячного применения винбластина и метотрексата. Авторы непоследовательны в своих выводах. Имея свой собственный опыт комбинированного лечения, мы видели прекрасные результаты лучевой терапии при десмоид-фибромах таких локализаций, когда оперативное лечение было бы затруднительным или невозможным. Однако к нам возвращались больные с рецидивами после лучевой терапии, т.е. с большими распространенными Рубцовыми процессами и интенсивным ростом десмоидной опухоли, которым при десмоид-фиброме верхней трети плечевой кости проводились повторные курсы лучевой терапии, а опухоль продолжала расти. Нужно также учитывать, что больные при отрицательном результате лечения часто обращаются за помощью в другие лечебные учреждения.

    Предлагая разработанные нами клинические типы экстраабдоминальной десмоид-фибромы, мы одновременно подразумеваем, что они указывают на необходимость проведения различных типов оперативных вмешательств.

    При наиболее часто встречающемся «классическом типе» — наличии узла или близко расположенных и сливающихся между собой узлов опухоли с утолщением окружающей фасции необходимо планировать широкое иссечение пораженной фасции и окружающих ее здоровых участков вместе с основным опухолевым узлом, с пораженными межмышечными фасциями иногда на протяжении почти всего или всего предплечья либо голени.

    При поражении фасциальных влагалищ, чаще какой-либо группы мышц, разгибателей предплечья или передней группы мышц на голени, окружающих и сдавливающих мышцы, которые также подвергаются опухолевому поражению и атрофии от давления, приходится удалять часть, а иногда и всю эту группу мышц. Операция может начинаться с выделения с целью их сохранения магистральной артерии и вены или с их выделения выше опухоли и перевязки. При выполнении этих операций приходится производить вмешательства на костях: сбивать кортикальную пластинку той или другой толщины при интимном спаянии или поверхностном разрушении опухолью, резецировать кость на протяжении с ее замещением или без замещения (малоберцовая кость, дистальный отдел локтевой кости).

    При поражении десмоидом большой массы мышц и костей предплечья или голени разработаны специальные операции. При многоочаговых поражениях показано поэтапное, особенно радикальное удаление очагов, поскольку опухолевые поля бывают особенно большими и часто появляются рецидивы.

    При десмоид-саркомах показаны широкие резекции (плечелопаточная резекция, произведенная у одного нашего больного, или подобные операции) и ампутации, экзартикуляции.

    Приведем некоторые примеры разработанных нами и произведенных операций.

    1. Операция удаления обеих костей предплечья с замещением дефекта эндопротезом Зацепина (см. раздел «Оперативное лечение»).

    2. Резекция суставного конца лучевой кости с замещением эндопротезом из метилметакрилата.

    Больным с десмоидами мы производили следующие операции:

    • обширное иссечение апоневроза вместе с опухолью часто с краевой резекцией кости;

    • иссечение опухоли с сегментарной резекцией кости — замещением дефекта эндопротезом Зацепина для предплечья, оргстеклом, эндопротезом Сиваша для тазобедренного сустава;

    • выделение магистральной лучевой артерии и иссечение всей группы мышц-разгибателей предплечья, перевязка передней болыпеберцовой артерии с иссечением переднебоковой группы мышц голени вместе с малоберцовой костью и последующим артродезированием голеностопного сустава;

    • плечелопаточная резекция по Тихову-Лимбергу;

    • резекция 6 ребер вместе с межреберными промежутками, правым куполом диафрагмы и замещение дефекта лавсановой тканью.

    Перечисленные операции, их разнообразие и объем дают понять, какой большой участок конечности, мягких тканей, кости может быть вовлечен в опухолевый процесс.

    Костная патология взрослых

    Сообщество

    Образование

    Информация

    Дополнительно

    Все публикуемые на сайте материалы принадлежат авторам, в спорных ситуациях пожалуйста, пишите.

    При перепечатке материалов обязательно указание имени автора и ссылки на источник.

    Источник: http://radiomed.ru/en/node/15624